Feocromocitom

Un feocromocitom este o tumoare produc─âtoare de hormoni a meduliei suprarenale. Afla╚Ťi mai multe despre feocromocitomomii!

Feocromocitom

Sub una feocromocitom Se ├«n╚Ťelege o tumoare produc─âtoare de hormoni a meduliei suprarenale. ├Än unele cazuri, tumora, de asemenea, a╚Öa-numitul trunchi simpatic este (cablul de nerv de-a lungul coloanei vertebrale) de la, medicii vorbesc de un feocromocitom extra-suprarenale sau paraganglioma. Feochromocitomul este de obicei benign.

Codurile ICD pentru aceast─â boal─â: codurile ICD sunt coduri diagnostice medicale valabile la nivel interna╚Ťional. Acestea sunt g─âsite de ex. ├«n scrisorile medicului sau pe certificatele de incapacitate. D44E27D35C74I15

Prezentare general─â a produselor

feocromocitom

  • descriere

  • simptome

  • Cauze si factori de risc

  • Testarea ╚Öi diagnosticarea

  • tratament

  • progresia bolii si prognosticul bolii

Feocromocitom: descriere

Un pheochromocitom este o tumoare care provine ├«n majoritatea cazurilor din medulia suprarenale. Mai pu╚Ťin frecvent este a╚Öa-numitul paragangliom. ├Än aceast─â form─â, exteriorul feocromocitom adrenal (extra-suprarenale), de-a lungul a╚Öa-numitul lan╚Ť simpatic (cablul de nerv care se extinde de-a lungul coloanei vertebrale ├«n regiunea abdominal─â ╚Öi de s├ón). Un feocromocitom este un tip rar de boal─â tumoral─â. Se estimeaz─â c─â dou─â p├ón─â la opt din fiecare un milion de oameni o ob╚Ťin. ├Än cea mai mare parte, tumora afecteaz─â adul╚Ťii, dar copiii pot dezvolta, de asemenea, un feocromocitom.

Glandele suprarenale

Cele dou─â suprarenale sunt importante glande endocrine ale organismului. Ei stau pe cap─âtul superior rotunjit al unuia dintre cei doi rinichi. Func╚Ťia lor le ├«mparte ├«n dou─â p─âr╚Ťi, cortexul suprarenale ╚Öi medulla suprarenale.

Cortexul suprarenalian produce în principal hormoni steroizi care reglementează, printre altele, echilibrul zahărului, a apei și a mineralelor. Un hormon important aici, de exemplu, cortizolul, care este implicat în numeroase procese metabolice.

Medulla suprarenale produce a╚Öa-numitele epinefrine catecolamine ╚Öi norepinefrin─â. Cei doi hormoni, care sunt adesea numite popular de stres sau de zbor hormoni au o influen╚Ť─â decisiv─â asupra sistemului nervos autonom. plata dvs. pune corpul ├«ntr-o pozi╚Ťie la situa╚Ťii de stres pentru a r─âspunde ├«n mod adecvat prin accelerarea, de exemplu, ritmul cardiac, cre╚Öterea tensiunii arteriale, extinde bronhiilor ╚Öi ├«n─âbu╚Öe mi╚Öc─ârile gastro-intestinale.

Feocromocitom: Cre╚Öterea produc╚Ťiei de hormoni

Este caracteristic feocromocitom, că celulele tumorale au crescut mai rar produc hormoni de stres adrenalina si noradrenalina, dopamina. Tumora este benignă în majoritatea cazurilor (85%). Tumoarea apare de obicei numai pe o parte, mai rar ambele suprarenale sunt afectate de un feocromocitom.

Feocromocitom: simptome

Simptomele cauzate de un feocromocitom sunt ├«n primul r├ónd datorate eliber─ârii crescute a hormonilor de stres epinefrin─â ╚Öi norepinefrin─â. Simptomele pot diferi individual ├«n func╚Ťie de natura ╚Öi gravitatea lor. ├Än cazuri mai rare, un feocromocitom nu produce simptome ╚Öi este descoperit ├«nt├ómpl─âtor.

Un simptom tipic al unui feocromocitom este hipertensiune arterial─â: Tensiunea arterial─â cre╚Öte brusc, se pare (hipertensiune paroxistic─â). El poate atinge valori amenin╚Ť─âtoare, ceea ce medicii numesc o criz─â a tensiunii arteriale sau o criz─â hipertensiv─â. Acest simptom apare la aproximativ jum─âtate dintre pacien╚Ťii cu feocromocitom.

├Än unele cazuri, feocromocitomul cauzeaz─â, de asemenea, o tensiune arterial─â ridicat─â permanent, atunci medicii vorbesc despre hipertensiune persistent─â. Acesta este cazul ├«n aproximativ 50% dintre adul╚Ťii afecta╚Ťi ╚Öi 90% din copiii cu feocromocitom.

În plus, pot apărea următoarele simptome la un feocromocitom:

  • dureri de cap
  • Palpita╚Ťii sau tahicardie
  • transpiratii
  • Anxietate intern─â, anxietate sau panic─â
  • Tremurat (tremor)
  • Culoare deschis─â
  • sc─âdere ├«n greutate
  • Herzenge (angina pectoral─â)

Datorită adrenalina ridicat, feocromocitom cauzează, nivelul de zahăr din sânge crește brusc. După ceva timp, poate dezvolta diabet zaharat (diabet zaharat).

Feochromocitom: cauze și factori de risc

Nu ╚Ötiu ├«ntotdeauna cauza unui feocromocitom. Medicii vorbesc atunci despre un feocromocitom sporadic. O astfel de tumoare se dezvolt─â cel mai adesea ├«ntre anii 40 ╚Öi 50 ai vie╚Ťii.

Exist─â, de asemenea, ereditare (mostenite) forme feocromocitom de o eroare ├«n genetic─â (muta╚Ťie) cauzate. Acest lucru afecteaz─â de obicei persoanele care au mai pu╚Ťin de 40 de ani.

Un feocromocitom poate avea loc în legătură cu următoarele boli ereditare:

  • Multiple endocrine neoplazia de tip 2 (MEN 2 sindrom): Mutatie genetica este pe cromozomul 10. Prin ele formeaza adesea tumori ale organelor care produc hormoni, in special in tiroida (cancer tiroidian) si da glandele suprarenale.
  • Von Hippel-Lindau Sindromul: Tipic acestei boli sunt tumori ale retinei, ├«n creier ╚Öi m─âduva spin─ârii precum ╚Öi un feocromocitom medulosuprarenalei.
  • Neurofibromatoza tip 1 (NF-1, boala Recklinghausen): Aici, tumori originare din tesutul nervos ╚Öi afecteaz─â ├«n primul r├ónd pielea, ochii ╚Öi forma creierului. Tumori cum ar fi feocromocitomul, de asemenea, apar frecvent ├«n aceast─â boal─â.

Feochromocitom: examinări și diagnostice

simptome sesizabile, cum ar fi crizele de s├ónge paroxistice presiune, tulbur─âri de panic─â sau de pierdere ├«n greutate de direc╚Ťie ├«n diagnosticarea suspect mai ales spre ÔÇ×feocromocitomÔÇť. ├Än prima etap─â, medicul m─âsoar─â adesea tensiunea arterial─â. Cu toate acestea, ├«n practic─â, excitarea provoac─â o cre╚Ötere temporar─â a tensiunii arteriale la mul╚Ťi - chiar s─ân─âto╚Öi - oameni. Pentru a evalua ├«n condi╚Ťii de siguran╚Ť─â a tensiunii arteriale, prin urmare, este util s─â se ├«nregistreze pe o perioad─â mai lung─â, de obicei timp de 24 de ore (pe termen lung de m─âsurare a tensiunii arteriale). Dac─â nu exist─â nici o boal─â, tensiunea arterial─â scade, de obicei, ├«n timpul orelor de noapte. Cu toate acestea, acest efect este absent la pacien╚Ťii cu feocromocitom, adic─â, tensiunea arterial─â r─âm├óne ridicat─â.

Tumoarea suprarenale medulare produce excesiv epinefrina catecolaminelor ╚Öi norepinefrina. M─âsurarea acestor hormoni de stres este, prin urmare, deosebit de important─â pentru diagnosticarea feocromocitomului. Cu toate acestea, ace╚Öti hormoni sunt uneori supu╚Öi unor fluctua╚Ťii puternice chiar ╚Öi persoanelor s─ân─âtoase, cum ar fi excitare. Pentru a ob╚Ťine un rezultat fiabil de m─âsurare, medicul are ├«n principiu dou─â op╚Ťiuni. Dou─â variante chimice de adrenalin─â, normetanefrin─â ╚Öi metanefrin─â sunt m─âsurate fie ├«n:

  • o mostr─â global─â de 24 de ore ├«n urin─â sau
  • ├«n plasma sanguin─â, pe o perioad─â de 30 de minute.

├Än cazul ├«n care con╚Ťinutul acestor hormoni este semnificativ crescut, continu─â investiga╚Ťiile:

testul de supresie Clonidina: Clonidina este un medicament antihipertensiv. La oameni s─ân─âto╚Öi, clonidina inhib─â secre╚Ťia de adrenalin─â ╚Öi rudele sale chimice. Pe de alt─â parte, dac─â exist─â un feocromocitom, nivelul hormonilor de stres r─âm├óne ridicat.

Proceduri de imagistic─â: Pentru a urm─âri un feocromocitom ├«n medulosuprarenalei, tomografie computerizata (CT) ╚Öi imagistica prin rezonanta magnetica sunt (IRM). Dupa feocromocitomului care nu sunt situate ├«n glanda suprarenal─â, cauta medici cu tehnici speciale imagistice, cum ar fi MIBG scintigrafia. Primul pacient prime╚Öte un agent slab radioactiv, care se acumuleaz─â ├«n celulele tumorale. ├Äntr-o examinare ulterioar─â cu raze X, zonele cu acumulare ridicat─â pot fi apoi vizualizate. procedura men╚Ťionat─â aduce ├«nc─â nici un rezultat, o asa-numita dopa PET este de obicei (tomografie cu emisie de pozitroni). Aminoacidul L-dopa este un precursor printre altele, epinefrina, norepinefrina si dopamina. Medicul injecteaz─â mai ├«nt├ói DOPA etichetat radioactiv ├«n vena pacientului. Agentul se acumuleaz─â ├«n celulele tumorale, care este apoi vizibil ├«n tomografia cu emisie de pozitroni.

Examen genetic: În unele cazuri, feocromocitomul este asociat cu anumite boli ereditare, cum ar fi sindromul MEN 2, sindromul von Hippel-Lindau și neurofibromatoza de tip 1. Folosind teste genetice speciale pot fi detectate această boală.

Feocromocitom: tratament

opera╚Ťie

În multe cazuri, este posibilă tratamentul cauzal al feocromocitomului. Cel mai important pas este îndepărtarea chirurgicală a tumorii. În majoritatea cazurilor, acest lucru este posibil ca parte a unei proceduri laparoscopice (minim invazive). Trei incizii mici sunt de obicei suficiente în peretele abdominal, peste care chirurgul își introduce instrumentele și apoi îndepărtează tumora.

Anumite situa╚Ťii, cum ar fi de mare sau deosebit de greu pentru a ajunge la tumori care face acest lucru, dar, uneori, o incizie abdominala mai mare este necesar (laparotomie) pentru a elimina feocromocitom tumorii. Astfel, nu vor exista crize de hipertensiune arterial─â ├«n timpul interven╚Ťiei chirurgicale, pacien╚Ťii primesc de obicei de ╚Öapte p├ón─â la 14 zile ├«nainte de interven╚Ťia chirurgical─â, un medicament de reducere a tensiunii arteriale (de exemplu Dibenzyran).

de substitu╚Ťie hormonal─â

├Än cele mai multe cazuri, un feocromocitom forme pe o singur─â parte, adic─â glanda suprarenal─â opus─â este s─ân─âtoas─â ╚Öi continu─â s─â ofere hormoni ├«n cantitate suficient─â. Cu toate acestea, ambele suprarenale pot fi afectate. ├Än aceste cazuri, dup─â o interven╚Ťie chirurgical─â, poate s─â apar─â o lips─â de hormoni steroizi ╚Öi catecolamine. Apoi, este important s─â ├«nlocui╚Ťi hormonii lips─â sub form─â de medicamente.

Alte m─âsuri terapeutice

Alte strategii de tratament depind de faptul dac─â feocromocitomul este benign sau malign. Tumorile maligne sunt caracterizate prin capacitatea lor de a forma tumori secundare (metastaze). ├Äntr-un feocromocitom malign, ├«n plus fa╚Ť─â de opera╚Ťiune, printre altele, terapia radio iod si chimioterapie pentru a fi disponibile.

medicamente mai noi, numite inhibitori ai multityrosine inhiba producerea de hormoni de stres, cum ar fi adrenalina si noradrenalina. Oamenii de ╚Ötiin╚Ť─â testeaz─â ├«n prezent aceste medicamente ├«n studii. Un produs corespunz─âtor nu este permis ├«n prezent ├«n Germania.

Feocromocitomul neoperabil

├Än cazuri rare, medicii nu pot opera feocromocitomul. Apoi, accentul principal se pune pe controlul simptomelor cauzate de excesul de hormoni de stres. De exemplu, crizele de tensiune arterial─â pot fi evitate prin utilizarea medicamentelor adecvate (de obicei alfa-blocante). Alfa-blocan╚Ťii reduc efectele adrenalinei ╚Öi deriva╚Ťilor chimici ai acesteia bloc├ónd locurile de andocare ale acestor hormoni.

Citi╚Ťi mai multe despre investiga╚Ťii

  • de colectare a s├óngelui
  • M─âsura╚Ťi tensiunea arterial─â
  • test de s├ónge

Feocromocitomul: evolu╚Ťia bolii ╚Öi prognosticul bolii

Prognosticul unui feocromocitom depinde de mai mul╚Ťi factori. Dac─â tumora poate fi ├«ndep─ârtat─â mai devreme ╚Öi nu exist─â alte boli, aceasta este de obicei bun─â ╚Öi simptomele dispar. Astfel, la mai mult de jum─âtate dintre pacien╚Ťi, tensiunea arterial─â se normalizeaz─â dup─â opera╚Ťie.

Dac─â boala a fost prezent─â de mult timp, aceasta poate duce la boli secundare (cum ar fi insuficien╚Ťa cardiac─â), ├«n special datorit─â tensiunii arteriale ridicate.

├Än aproximativ 15% dintre cei afecta╚Ťi din nou dup─â ce tratamentul formeaz─â un feocromocitom (recuren╚Ť─â). De aceea, controalele regulate sunt importante pentru a putea descoperi ╚Öi trata acest lucru c├ót mai cur├ónd posibil.

├Än cazul unui pheochromocitom malign mai rar, ca ╚Öi ├«n cazul tuturor celorlalte tipuri de cancer, este esen╚Ťial ca acesta s─â fie detectat ╚Öi tratat c├ót mai cur├ónd posibil. ├Än principiu, ╚Öansele de recuperare sunt cele mai bune atunci c├ónd nu s-au format tumorile fiice. R─âspunde╚Ťi r─âu feocromocitom ├Än schimb, metastazele deja formate, ╚Öansele de recuperare declin.

Aceste valori de laborator sunt importante

  • ACTH
  • adrenalina
  • aldosteron


Ca Acest Lucru? Împărtășește Cu Prietenii: