Boala lui osler

Boala lui osler este o afec╚Ťiune a vaselor de s├ónge care este mo╚Ötenit─â. Citi╚Ťi toate despre simptomele, terapia ╚Öi prognosticul bolii lui osler aici!

Boala lui osler

Boala lui Osler este o boal─â ereditar─â rar─â ├«n care se dezvolt─â vasele de s├ónge anormal dilatate ├«n diferite p─âr╚Ťi ale corpului. Aceste vase sunt foarte pu╚Ťin vulnerabile, motiv pentru care exist─â s├ónger─âri frecvente, de exemplu sub form─â de s├ónger─âri nazale. Vindecarea nu este posibil─â p├ón─â acum. Cu toate acestea, diferite op╚Ťiuni de tratament simptomatic permit celor mai mul╚Ťi oameni s─â tr─âiasc─â o via╚Ť─â ├«n general normal─â. Aici pute╚Ťi citi toate informa╚Ťiile importante despre boala lui Osler.

Codurile ICD pentru aceast─â boal─â: codurile ICD sunt coduri diagnostice medicale valabile la nivel interna╚Ťional. Acestea sunt g─âsite de ex. ├«n scrisorile medicului sau pe certificatele de incapacitate. I78

Prezentare general─â a produselor

Boala lui Osler

  • descriere

  • simptome

  • Cauze si factori de risc

  • Testarea ╚Öi diagnosticarea

  • tratament

  • progresia bolii si prognosticul bolii

Boala lui Osler: descriere

Sindromul Osler (sindromul Rendu-Osler-Weber) a fost numit dup─â descoperirile sale ╚Öi este, de asemenea, cunoscut sub numele de hemoragie hemoragic─â telangiectasie (HHT) men╚Ťionate. Acest termen ascunde deja caracteristicile esen╚Ťiale ale acestei boli:

ÔÇ×EreditarÔÇť ├«nseamn─â c─â este o boal─â mo╚Ötenit─â. Termenul ÔÇ×Hemoragic─âÔÇť este derivat din ÔÇ×haimaÔÇ×(s├ónge) ╚ÖiÔÇťrhegnynai" (flow) greac─â ╚Öi descrie s├óngerarea apare la Osler ca epistaxis, hemoptizie sau hemoragie gastro-intestinal─â. Cuv├óntul "Telangiectasia" vine ╚Öi din greac─â: "telos" (departe), "angeon" (nav─â) ╚Öi "ektasis" (extindere). Acest lucru descrie simptomele cutanate asem─ân─âtoare punctului ro╚Öu, care sunt vizibile ├«n special ├«n fa╚Ť─â. Acestea sunt extinderi patologice ale celor mai mici vase de s├ónge (capilare).

Nu exist─â date fiabile privind inciden╚Ťa bolii lui Osler. In Medical Journal german a declarat c─â 10.000 de oameni este afectat de aceasta boala. Aceasta este o boal─â rar─â total─â. ├Än Fran╚Ťa, Danemarca ╚Öi Japonia, ├«ns─â, boala lui Osler este mai frecvent─â.

Boala lui Osler: simptome

Simptomele bolii lui Osler pot fi foarte diferite. Primul simptom este de obicei puternic ╚Öi ├«n mod regulat recurent epistaxisul. De obicei apare ├«nainte de v├órsta de 20 de ani. Numai mai t├órziu apar tipic punctual, dilatare vascular─ân (telangiectazie) a fe╚Ťei, degetele ╚Öi alte p─âr╚Ťi ale corpului.

├Än plus, Osler se refer─â la tractul gastro-intestinal, plamanii 33 la suta si pana la 15 la suta din creier in 80 la suta dintre pacienti, ficatul, 44 la suta. Se dezvolt─â ├«n mare parte ├«n acest proces Circuite scurte ├«ntre artere ╚Öi vene. Ca urmare, s├óngele curge din arte (presiune ├«nalt─â) ├«n venele (presiune sc─âzut─â), umple astfel venele excesiv cu s├óngele. Venele sunt supra├«nc─ârcate de fluxul sanguin crescut ╚Öi exist─â o acumulare de s├ónge ├«n vene. ├Än func╚Ťie de organul afectat de aceast─â congestie venoas─â poate avea consecin╚Ťe diferite.

epistaxisul

Nosebleed este simptom tipic de Osler: Cu până la 90 la suta dintre pacienti in cursul bolii se produce în mod spontan, puternic și de multe ori recurente sangerari nazale pe. Nu există nici un declanșator special ca un accident sau cădere. Majoritatea sângerărilor nasului reprezintă unul dintre primele simptome ale bolii, care de obicei apar până la vârsta de 20 de ani. În cazuri rare se manifestă și după aceea.

telangiectazie

Prin aceasta se ├«n╚Ťelege capilarele extinse. ├Än boala lui Osler, telangiectaziile apar ca ni╚Öte plasturi mici, ro╚Öia╚Ťi, punctate pe piele. Ca Osler este o boal─â sistemic─â, se poate ├«nt├ómpla, ├«n principiu, oriunde pe corp. dar, ├«n special site-uri comune includ zona fe╚Ťei (obraji, buze, limb─â, nas sau urechi) ╚Öi degetele (mai ales aici, la v├órful degetelor).

ficat

Ficatul este, de asemenea, afectat ├«n aproximativ 80% dintre pacien╚Ťii cu Osler. Exist─â scurtcircuit─âri ├«ntre artere ╚Öi vene (╚Öuvi╚Ťe). ├Än majoritatea cazurilor, aceste modific─âri vasculare nu duc la simptome. Rar, cu toate acestea, poate provoca insuficien╚Ť─â cardiac─â, tensiune arterial─â crescut─â a venei hepatice sau o vezic─â biliar─â. ├Än acest caz, poate s├ónge ├«n pl─âm├óni (scurtarea respira╚Ťiei), ├«napoi la ficat blocaj (cu simptome de hipertensiune venoas─â hepatic─â) sau picioarelor (umflarea picioarelor, edem).

Presiunea ridicat─â ├«n vena hepatic─â ├«n boala lui Osler poate duce la by-pass de s├ónge ╚Öi s├óngerare (v─ârs─âturi de s├ónge). Mai mult dec├ót at├ót, s─â fie afectat─â de ap─â abdominale form─â (ascita) ╚Öi func╚Ťia de detoxifiere a ficatului. De asemenea, este posibil ca factorii de coagulare forma╚Ťi ├«n ficat s─â fie produ╚Öi numai ├«ntr-o m─âsur─â limitat─â, ca urmare a faptului c─â s├óngerarea poate avea loc mai u╚Öor. O pat─â de gall este observat─â de faptul c─â pielea ╚Öi ochiul alb se transform─â ├«n galben. Pielea se pr─âje╚Öte deseori nepl─âcut─â. Scaunul poate fi decolorat, iar urina poate p─ârea maronie.

tractului gastro-intestinal

De asemenea, în tractul gastrointestinal poate fi telangiectasia în boala lui Osler. Ele se dezvoltă de obicei odată cu creșterea vârstei și pot provoca sângerări gastrointestinale. Astfel, un colorant negricios (gudronat) sau ocupare de sânge a scaunului este posibilă. Sângerările grave repetate pot provoca anemie (anemie).

plămân

Racordurile circuitelor scurte ├«ntre arterial ╚Öi sistemul vas de s├ónge venos ├«n pl─âm├óni sunt ├«n general mai mari ╚Öi sunt folosite ca a╚Öa numitele malforma╚Ťii arterio-pulmonare (PAVM), respectiv. Acestea apar ├«n aproximativ o treime din pacien╚Ťii cu boala lui Osler ╚Öi pot duce la hemoptizie.

În plus, există un risc crescut de așa-numită boală Osler embolismul paradoxal. De regulă, se formează tromboze (cheaguri de sânge) în vene. Ele se dizolvă și sunt spălate ca așa-numitele emboli în fluxul sanguin, ei merg de obicei prin dreptul inimii exclusiv în vasele pulmonare, unde pot astupa vasele pulmonare (embolism pulmonar). Embolusul, totuși, nu ajunge la inima stângă și, astfel, la vasele arteriale. Organele care primesc sânge arterial din inima stângă sunt, în mod normal, neafectate de astfel de emboli.

Sistemul nervos central

Simptomele sistemului nervos central apar în Osler cea mai mare parte de fistule in plamani. Reportarea, materialul din venele pulmonare pot duce la puroi bacteriene sau un accident vascular cerebral. Cu toate acestea, pot fi direct conexiuni scurt-circuit între arterele și venele în boala Osler în creier. De obicei, acestea duc la dureri de cap, convulsii și sângerări.

Boala lui Osler: cauze și factori de risc

Boala lui Osler apare din cauza unei schimb─âri genetice care poate fi mo╚Ötenit─â independent de sex. Acest lucru ├«nseamn─â c─â, dac─â un p─ârinte sufer─â de Osler, exist─â o ╚Öans─â de 50 la suta pe care copilul le are, de asemenea, predispozi╚Ťie genetic─â la Osler. Nu ├«ntotdeauna, un purt─âtor de gene are, de asemenea, toate simptomele bolii (penetrare incomplet─â).

Boala lui Osler: examinări și diagnostice

├Än cazul ├«n care un pacient pl├óngeri de Osler, medicul trebuie s─â examineze a╚Öa-numitele criterii Curacao. Acestea sunt patru criterii tipice pentru boala lui Osler. Deci, diagnosticul bolii lui Osler poate fi f─âcut ├«n mod fiabil ├«ndepline╚Öte cel pu╚Ťin trei dintre aceste criterii fie. Doar dou─â dintre criteriile este pozitiv, acest lucru sugereaz─â o singur─â dat─â suspiciunea de aproape bolii, astfel c─â sunt necesare investiga╚Ťii suplimentare. Dac─â se aplic─â doar un singur criteriu, nu exist─â probabil o boal─â a lui Osler.

1) sângerări nazale

La pacientii cu boala Osler suferind de o nosebleeds repetitive, care (de exemplu, o scădere) are loc fără un declanșator specific.

2) telangiectasias

Controalele doctor care apar pe buze, in gura, nasul ╚Öi degetele-ro╚Öu pete vasodilata╚Ťia. Este caracteristic telangiectasia la ei Osler s─â dispar─â ├«n timp ce utilizarea unui obiect transparent (de exemplu, sticl─â Patel) este presat pe acesta.

3) implicarea organelor interne

Pentru a afla dac─â sunt ├«n cauz─â orice organe interne, cum ar fi pl─âm├ónii, ficatul sau tractul gastrointestinal, diferite teste pot fi necesare ├«n cazul ├«n care medicul una de anemie pierdere de s├ónge evidente sau nedetectate (de exemplu prin s├óngerare din intestin) cauzate (anemie) suspectat de boala lui Osler, ia s├ónge. Din aceasta, hemoglobina (Hb) ├«n s├ónge este determinat─â care este prea mic─â la o anemie. Pentru a detecta vasodilata╚Ťie ├«n tractul gastro-intestinal, stomac si o colonoscopie este necesar. Modific─âri vasculare ├«n ficat, medicul poate determina cu ultrasunete (sonografie). Modific─âri ├«n pl─âm├óni sau creier poate ├«ntr-un computer tomografie (CT) sau imagistica prin rezonanta magnetica nucleara (RMN) sunt prezentate. Pentru a putea recunoa╚Öte mai bine vasele, mediul de contrast par╚Ťial este injectat ├«ntr-o ven─â ├«nainte de examinare.

4) Boala lui Osler ├«n rela╚Ťie

În cazul în care boala înainte, într-un alt prim-legate de gradul membru de familie (mama, tata, frati, copii), acest criteriu este îndeplinit.

Deși diagnosticul de Osler se face în primul rând pe baza unor criterii Curacao, un diagnostic genetic dintr-o probă de sânge poate avea loc acum. Aceasta se realizează mai ales la persoanele cu o mai mare severitate al bolii, cu implicare pulmonară sau atunci când o mutatie genetica tipică este prezentă în membrii familiei afectate.

Boala lui Osler: tratament

Cele dou─â probleme principale cu Osler sunt ├«n primul r├ónd vasele dilatate morbid─â din care pot s├óngera ├«n mod regulat. ├Än al doilea r├ónd, conexiunile de scurtcircuit (anastomoz─â) poate deteriora func╚Ťia de organ al organelor afectate (in special plamanii si ficatul) si provoca sangerari grave la nivelul organelor interne. Prin urmare, obiectivele de tratament includ ├«n special obliterarea surselor poten╚Ťiale de s├óngerare (├«n special a nasului) ╚Öi, eventual, eliminarea scurtcircuitelor vasculare (de exemplu, in plamani), cu tehnici chirurgicale. Diferitele medicamente completeaz─â aceste m─âsuri.

Tratamentul nasului

Deosebit de tulburatoare sunt s├ónger─ârile frecvente pentru cei afecta╚Ťi. Urm─âtoarele m─âsuri sunt folosite pentru a trata boala lui Osler:

Unguent nazal și tamponadă nazală

Unguentele nazale pot fi folosite pentru a preveni sângerarea frecventă a nasului în boala lui Osler. Ele hidratează mucoasa nazală, reducând astfel riscul ruperii și sângerării. În cazul sângerării acute, hemoragice, poate fi necesară tamponada nazală. O tamponadă este o umplutură care este umplută în nară și astfel oprește sângerarea. Poate fi făcut din materiale diferite, dar ar trebui să fie ușor eliberat din mucoasa nazală din nou. În tampoanele de farmacie sunt dezvoltate în special pentru sângerări nazale.

coagulare

În cazul în care sângerarea nazală nu poate fi tratată în mod adecvat cu unguente și tamponade, vasele de sânge dilatate în nas pot fi șterse prin proceduri laser sau electrice. Cu toate acestea, septul nazal poate fi rănit, ceea ce, la rândul său, poate provoca sângerări severe.

grefa de piele

Dac─â peretele nazal este aproape complet intercalat cu dilata╚Ťiile vasculare tipice pentru boala lui Osler, poate fi efectuat─â o gref─â de piele. Mai ├«nt├ói, mucoasa nazal─â este ├«ndep─ârtat─â ╚Öi apoi ├«nlocuit─â cu pielea din coaps─â sau mucoas─â oral─â. Prin aceast─â procedur─â, s├óngerarea nazal─â dispare relativ fiabil. Cu toate acestea, poate ap─ârea un nas uscat cu coaja ╚Öi cruste ╚Öi, de asemenea, o pierdere de miros.

Opera╚Ťie de ├«nchidere nazal─â

├Än pl├óngerile extrem de severe, nasul poate fi complet ├«nchis chirurgical. Ca urmare, s├ónger─ârile nazale nu mai apar. Cu toate acestea, suferinzii trebuie s─â respire prin gur─â toat─â via╚Ťa lor. Aceast─â procedur─â este folosit─â ├«n special la persoanele cu boala lui Osler, care trebuie s─â ia medicamente care dilueaz─â s├óngele ╚Öi care cu greu pot stinge un debut al nasului.

medicamente

Dac─â pacien╚Ťii cu boala lui Osler sufer─â de s├ónger─âri nazale recurente, tratamentul medical poate fi, de asemenea, util. De exemplu, acidul tranexamic de droguri este luat ├«n considerare, care este luat pe cale oral─â sub form─â de tablete. Acidul transenamic ├«mpiedic─â din nou dizolvarea cheagurilor de s├ónge.

Tratamentul simptomelor hepatice

Implicarea ficatului ├«n boala lui Osler trebuie tratat─â cu medica╚Ťie c├ót mai mult timp posibil pentru a evita interven╚Ťia chirurgical─â datorit─â riscului crescut de s├óngerare. De exemplu, ├«n cazul beta-blocantelor, o tensiune arterial─â ridicat─â ├«n vena portalului poate fi redus─â. Op╚Ťiunile de terapie suplimentare depind de pl├óngerile individuale. O obstruc╚Ťie endoscopic─â a vaselor hepatice modificate sau, ├«n cazuri extreme, a unui transplant de ficat este asociat─â cu riscuri ridicate ╚Öi, prin urmare, nu trebuie s─â apar─â ├«n cazul bolii lui Osler.

Tratamentul simptomelor gastro-intestinale

Dac─â telangiectasia gastrointestinal─â duce la anemie (anemie), fierul trebuie ├«nlocuit cu un preparat de capsul─â sau o perfuzie. ├Än cazuri rare, sunt necesare transfuzii de s├ónge pentru a trata anemia. Dac─â apar vase dilatate sau s├ónger├ónd ├«n timpul unei colonoscopii, ele pot fi ╚Öterse ├«n timpul reflec╚Ťiei. ├Än plus, exist─â dovezi c─â tratamentul cu hormoni sexuali feminini (estrogeni ╚Öi progestine) ├«mbun─ât─â╚Ťe╚Öte hemostaza ├«n tractul gastro-intestinal. Ace╚Öti hormoni stimuleaz─â formarea factorilor de coagulare ├«n ficat, care sunt responsabili pentru coagularea s├óngelui. Dac─â factorii de coagulare circul─â mai mult ├«n s├ónge, aceasta ├«mbun─ât─â╚Ťe╚Öte hemostaza organismului. Cu toate acestea, aceast─â op╚Ťiune de tratament este numai pentru pacien╚Ťii cu boal─â Osler de la menopauza ├«n cauz─â.

Tratamentul simptomelor pulmonare

Dac─â exist─â sucursale vasculare pronun╚Ťate (anastomoze) ├«n pl─âm├ónii din boala lui Osler, ele pot fi blocate ca parte a unui examen cu cateter. Pentru aceasta, artera femural─â este vizitat─â ├«n zona abdominal─â. Cu un tub mic (cateter), medicul poate p─âtrunde apoi ├«n sistemul vascular p├ón─â la schimbarea corespunz─âtoare a vasului. Aceasta este ├«nchis─â de o mic─â spiral─â de s├órm─â sau de un balon. Alimentarea cu s├ónge a pl─âm├ónilor nu este afectat─â.

Tratamentul simptomelor sistemului nervos central

Dac─â vasele de s├ónge din creier sunt modificate anormal, ele pot fi tratate cu m─âsuri neurochirurgicale. Posibilele op╚Ťiuni de tratament trebuie luate ├«mpreun─â cu neurologi (neurologi), neurochirurgi ╚Öi radiologi ╚Öi sunt ├«ntotdeauna individuali.

Boala lui Osler: cursul bolii și prognosticul

Deoarece boala lui Osler este o boal─â genetic─â, vindecarea ├«n sens restr├óns nu este posibil─â. Cu toate acestea, m─âsurile de tratament simptomatice prezentate permit o via╚Ť─â ├«n general normal─â pentru majoritatea persoanelor care sufer─â de boala lui Osler. Numai scufundarea cu sticle cu aer comprimat trebuie evitat─â de pacien╚Ťii cu o conexiune de scurtcircuit cunoscut─â ├«n pl─âm├óni, deoarece pot provoca mai frecvent embolii de aer care amenin╚Ť─â via╚Ťa.

Verific─ârile medicale regulate v─â permit, de obicei, s─â identifica╚Ťi rapid ╚Öi s─â trata╚Ťi complica╚Ťiile poten╚Ťiale ale implic─ârii organelor interne ├«nainte de a cauza disconfort.Malforma╚Ťiile venoase arteriale pulmonare pot cre╚Öte odat─â cu v├órsta ├«naintat─â ╚Öi ├«n timpul sarcinii, duc├ónd la probleme serioase de s├óngerare.

├Än ansamblu, progresia ╚Öi prognosticul bolii nu sunt acelea╚Öi la to╚Ťi pacien╚Ťii cu Osler. Gama de pl├óngeri posibile variaz─â de la doar restric╚Ťii u╚Öoare la complica╚Ťii care pun ├«n pericol via╚Ťa ca urmare a Boala lui Osler.

Citi╚Ťi mai multe despre terapii

  • terapia cu laser


Ca Acest Lucru? Împărtășește Cu Prietenii: