Sindromul mielodisplazic

Sindromul mielodisplazic (mds) este un grup de tulbur─âri ├«n care formarea este deranjat─â. Continua╚Ťi s─â citi╚Ťi acum!

Sindromul mielodisplazic

Sub termen Sindromul mielodisplazic (MDS) este un grup de boli ├«n care este perturbat─â formarea diferitelor tipuri de celule sanguine. Simptomele posibile ale echilibrului de s├ónge perturbat sunt anemia, o u╚Öoar─â tendin╚Ť─â de s├óngerare sau o sensibilitate crescut─â la infec╚Ťie. Cauzele unui MDS r─âm├ón de obicei neclar. Un sindrom mielodisplazic apare de obicei numai la o v├órst─â mai ├«naintat─â, de obicei de la v├órsta de 60 de ani. Aici citi╚Ťi toate informa╚Ťiile importante despre sindromul mielodisplazic al sindromului.

Codurile ICD pentru aceast─â boal─â: codurile ICD sunt coduri diagnostice medicale valabile la nivel interna╚Ťional. Acestea sunt g─âsite de ex. ├«n scrisorile medicului sau pe certificatele de incapacitate. D46

Prezentare general─â a produselor

Sindromul mielodisplazic

  • descriere

  • simptome

  • Cauze si factori de risc

  • Testarea ╚Öi diagnosticarea

  • tratament

  • progresia bolii si prognosticul bolii

Sindromul mielodisplazic: descriere

Un sindrom mielodisplazic (MDS, mielodisplazia) implic─â un grup de afec╚Ťiuni care afecteaz─â m─âduva osoas─â ╚Öi, astfel, hematopoieza ├«ngrijorare. ├Än mod normal, celulele m─âduvei osoase (blasturi) neprotejate ├«n m─âduva osoas─â dezvolt─â diferite tipuri de celule sanguine care efectueaz─â sarcini diferite ├«n organism. Acestea includ:

  • Celulele ro╚Öii din s├ónge (eritrocite): transportul de oxigen
  • Celulele sanguine albe (leucocite): parte a sistemului imunitar
  • Trombocite (trombocite): coagularea s├óngelui

Sindromul mielodisplazic afecteaz─â mai multe dintre aceste linii celulare. Ele sunt fie mai pu╚Ťin educate, fie limitate ├«n func╚Ťia lor. Este diferit, care tipuri de celule ╚Öi c├ót de puternic sunt afectate. Dac─â dou─â din cele trei r├ónduri de celule sunt afectate, se nume╚Öte a Bizytopeniedac─â toate cele trei sunt afectate de una pancitopenie. Acesta este ╚Öi motivul pentru care nu exist─â "sindromul mielodisplazic". Termenul descrie un grup de boli diferite, dar ├«n fiecare caz, formarea s├óngelui este afectat─â. ├Än cele mai multe cazuri, pot fi g─âsite celule mai pu╚Ťin func╚Ťionale ale tipului de celule afectate (citopenie). M─âduva osoas─â este totu╚Öi intercalat─â cu multe celule imature (blasturi), celula precursoare a celulelor sanguine.

Myelodysplasia este cea mai frecvent─â la persoanele ├«n v├órst─â de 70 de ani. ├Än fiecare an, aproximativ patru p├ón─â la cinci din fiecare 100.000 de oameni contract─â MDS. Astfel, sindromul mielodisplazic apar╚Ťine bolilor maligne comune ale s├óngelui. Dintre cei peste 70 de ani, ├«ntre 20 ╚Öi 50 din 100 000 de persoane se ├«mboln─âvesc. Un procent mai mic de b─ârba╚Ťi (56%) dec├ót femeile (44%) dezvolt─â un sindrom mielodisplazic. Speran╚Ťa de via╚Ť─â ╚Öi progresia bolii sunt determinate de diferi╚Ťi factori. Printre altele, este decisiv c├ót de ├«nalt este a╚Öa-numita propor╚Ťie blastic─â, dac─â sunt prezente schimb─âri genetice complexe ╚Öi c├ót de grav─â este afectat─â formarea s├óngelui. O mare propor╚Ťie de bla╚Öti indic─â o activitate ridicat─â a bolii ╚Öi, prin urmare, un prognostic mai pu╚Ťin favorabil. De asemenea, v├órsta ╚Öi bolile anterioare joac─â un rol. ├Än general, timpul mediu de supravie╚Ťuire al MDS este de aproximativ 30 de luni. Cu toate acestea, ├«n cazuri individuale, devia╚Ťii mari de la aceast─â medie statistic─â sunt posibile.

Sindromul mielodisplazic: simptome

Un sindrom mielodisplazic cauzeaz─â disconfort la aproximativ 80% dintre pacien╚Ťi, cu un num─âr mai mic de anumite celule sanguine, ├«n timp ce restul MDS este descoperit ├«nt├ómpl─âtor. Datorit─â form─ârii perturbate a diferitelor celule ale s├óngelui apar diferite consecin╚Ťe:

Anemia: formarea sau func╚Ťionarea defectuoas─â a celulelor ro╚Öii din s├ónge

Anemia este prezent─â ├«n 70% din cazurile de MDS, ceea ce face ca acesta s─â fie cel mai frecvent simptom al mielodisplasiei. ├Än MDS, formarea normal─â a globulelor ro╚Öii ╚Öi a hemoglobinei este perturbat─â, provoc├ónd anemie. Hemoglobina este colorantul ro╚Öu din trombocitele ro╚Öii care ├«i ajut─â s─â transporte gaze. Dac─â exist─â prea pu╚Ťin, poate duce la semne de lips─â de oxigen. Pacien╚Ťii se simt obosi╚Ťi cronic, sunt mai pu╚Ťin eficien╚Ťi ╚Öi se pot concentra mai pu╚Ťin bine. Cu un efort fizic redus, ei sufer─â de suflu ╚Öi simt un puls rapid (tahicardie). Adesea suferinzii sunt ├«n mod palid palid ╚Öi se pl├óng de ame╚Ťeli ├«n efort. La momentul diagnosticului, la aproximativ jum─âtate dintre pacien╚Ťi anemia este at├ót de pronun╚Ťat─â ├«nc├ót este necesar─â o transfuzie de s├ónge.

Infec╚Ťii: afectarea form─ârii sau func╚Ťionarea celulelor albe din s├ónge

Un sindrom mielodisplazic duce la infec╚Ťii repetate ├«n aproximativ 35% din cazuri. La cei afecta╚Ťi, num─ârul de celule albe din s├ónge este redus (leucopenie). Dac─â num─ârul celulelor albe din s├ónge este sc─âzut, sistemul imunitar nu mai poate r─âspunde suficient la agen╚Ťii patogeni. De aceea, MDS este adesea asociat cu infec╚Ťii crescute, uneori ├«nso╚Ťite de febr─â.

Tendin╚Ťa de s├óngerare: formarea sau func╚Ťia trombocitelor afectate

Dacă numărul de trombocite este redus (trombocitopenie), pot apărea sângerări mai rapide. Trombocitele produc în mod normal cheaguri de sânge atunci când sunt rănite, oprindu-se fluxul sanguin. Aproximativ douăzeci la sută dintre persoanele care au un sindrom mielodisplazic, prin urmare, sângerau ușor. Acest lucru este vizibil, de exemplu, de la sângerări mici punctate sub piele, așa-numitele petechiae.

Alte simptome

Cu toate acestea, exist─â simptome care nu sunt direct legate de num─ârul sc─âzut de celule ale celulelor sanguine individuale. ├Än 20 p├ón─â la 50% din cazuri, de exemplu, splina este m─ârit─â (splenomegalie). Func╚Ťia lor este, printre altele, de a rezolva celulele ro╚Öii sanguine defecte ╚Öi ├«nvechite. Dac─â mielodisplazia determin─â o cre╚Ötere a celulelor ro╚Öii din s├ónge nefunc╚Ťionale, splina trebuie, de asemenea, s─â-╚Öi sporeasc─â performan╚Ťa. Acest lucru devine vizibil prin extinderea organului. De asemenea, ficatul poate fi m─ârit (hepatomegalie) ╚Öi poate declan╚Öa un sentiment de presiune plicticos ├«n abdomenul superior superior. Aproximativ unul din zece pacien╚Ťi cu MDS devine limfom.

Sindromul mielodisplazic: cauze și factori de risc

La oamenii s─ân─âto╚Öi, a╚Öa-numitele celule stem ale s├óngelui din m─âduva osoas─â sufer─â diferite etape de maturare ╚Öi de divizare. La finalul acestor procese de celule ro╚Öii sanguine, celule albe din s├ónge ╚Öi ale pacien╚Ťilor cu MDS Blutpl├Ąttchen.Bei apar sunt celulele stem maduvei osoase degenerat si perturbat formarea normal─â a s├óngelui (hematopoiezei). Celulele stem modificate patologic produc celule disfunc╚Ťionale f─âr─â mas─â. Acestea mor rapid sau sunt sortate ├«n splin─â. Dintre cele trei r├ónduri de celule ale s├óngelui (celule ro╚Öii, celule albe, plachete) poate fi una, dou─â sau toate cele trei degenerate. C├ónd toate cele trei linii celulare sunt degenerate, se nume╚Öte pancitopenie. La unii pacien╚Ťi care au un sindrom mielodisplazic, celulele stem imature se prolifereaz─â masiv ╚Öi necontrolat ├«n timp. MDS merge apoi ├«n leucemie acut─â. De aceea ei numesc ╚Öi un sindrom mielodisplazic Pre-leucemie.

Motivele acestei degener─âri a form─ârii s├óngelui ├«n mai mult de 90% din cazuri nu sunt clare (sindromul mielodisplazic primar). Cu toate acestea, la zece procente dintre cei afecta╚Ťi se pot g─âsi mai mult sau mai pu╚Ťin anumite declan╚Öatoare (sindromul mielodisplazic secundar). ├Än cele mai multe cazuri, modific─ârile cromozomiale ale materialului genetic sunt evidente ├«n acest caz. Cu c├ót sunt prezente mai multe modific─âri cromozomiale, cu at├ót este mai grav─â boala. Declan╚Öatoarele includ:

  • Chimioterapia anterioar─â cu citotoxine (medicamente citotoxice)
  • Iradierea (de exemplu pentru tratamentul cancerului sau a accidentelor nucleare)
  • Terapia cu iod radioactiv (pentru hipertiroidism sau cancer tiroidian)
  • Benzen ╚Öi al╚Ťi solven╚Ťi

Sindromul mielodisplazic: examinări și diagnostice

Persoana suspectat─â drept un sindrom mielodisplazic este un specialist in medicina interna, care este specializat ├«n tulbur─âri de s├ónge sau de cancer (Hematolog, hematolog). La numirea medicului, medicul va ├«ntreba mai ├«nt├ói despre pl├óngerile dvs. actuale ╚Öi despre orice afec╚Ťiune anterioar─â (Istoric). De exemplu, dac─â suspecta╚Ťi un sindrom mielodisplazic, medicul v─â poate ├«ntreba urm─âtoarele ├«ntreb─âri:

  • Te sim╚Ťi obosit ╚Öi b─âtut ├«n ultima vreme sau dac─â te confrun╚Ťi cu o sc─âdere a performan╚Ťei?
  • E╚Öti sup─ârat, chiar ╚Öi cu pu╚Ťin efort fizic?
  • Ave╚Ťi palpita╚Ťii sau ame╚Ťeli mai des?
  • Suferi╚Ťi de mai multe infec╚Ťii ├«n ultima vreme?
  • Sunte╚Ťi predispus la punctele de s├óngerare a pielii (pecete) ╚Öi la cre╚Öterea s├óngelui din s├ónge?
  • A╚Ťi fost iradiat ├«n trecut sau a╚Ťi primit chimioterapie?

Dup─â anamnez─â urmeaz─â examenul fizic. ├Än special, medicul verific─â dac─â ficatul sau splina sunt m─ârit─â ╚Öi dac─â ganglionii limfatici sunt umfla╚Ťi. Deoarece un sindrom mielodisplazic este ├«n primul r├ónd o afec╚Ťiune a s├óngelui, este esen╚Ťial s─â se efectueze un test de s├ónge. Printre altele, serve╚Öte la clarificarea posibilelor alte cauze ale simptomelor. ├Än plus fa╚Ť─â de s├ónge, m─âduva osoas─â este, de asemenea, examinat─â ├«n cazurile de sindrom mielodisplazic suspectat.

Sindromul mielodisplazic: test de sânge

Prima indica╚Ťie a unui sindrom mielodisplazic este testul de s├ónge. E╚Öantionul testat con╚Ťine ├«n mod obi╚Önuit mai pu╚Ťine celule sanguine dec├ót un om s─ân─âtos. Diferitele tipuri de celule pot fi afectate ├«n combina╚Ťii diferite sau singure. Majoritatea celulelor ro╚Öii din s├ónge sunt diminuate (anemie). Cu toate acestea, spre deosebire de anemia cu deficit de fier, con╚Ťinutul de fier din aceste celule nu este modificat sau chiar crescut. ├Än plus, pot fi reduse celulele albe din s├ónge ╚Öi trombocitele (leucopenie ╚Öi trombocitopenie). Uneori, cu toate acestea, celulele albe din s├ónge sunt, de asemenea, ridicate.

Un sindrom mielodisplazic poate afecta dimensiunea ╚Öi con╚Ťinutul de hemoglobin─â din celulele sanguine ├«n plus fa╚Ť─â de num─ârul celular modificat. Celulele ro╚Öii din s├ónge poate fi m─ârit─â (macrocitar─â) sau redus─â pentru a fi (microcitar─â) au o form─â modificat─â ╚Öi cobor├ót─â (hipocrome) sau con╚Ťinutul de hemoglobin─â crescute (hipercrom). Pe baza num─ârului de s├ónge, se evalueaz─â dac─â apar mai multe celule progenitoare sanguine imature.Aceasta este, de asemenea, o indica╚Ťie a unei form─âri de s├ónge perturbate. Pentru a clarifica alte posibile cauze ale simptomelor, valoarea feritinei de stocare a fierului ╚Öi parametrul LDH de dezintegrare a celulelor sunt, de asemenea, determinate ├«n s├ónge. Vitamina B12, acidul folic ╚Öi eritropoietina sunt implicate ├«n formarea s├óngelui ╚Öi, prin urmare, sunt adesea controlate.

Sindromul mielodisplazic: punc╚Ťia m─âduvei osoase

Compus dintr-un test de sange izbitoare suspectat un sindrom mielodisplazic, o biopsie de m─âduv─â osoas─â poate confirma diagnosticul. Chiar ╚Öi ├«n m─âduva osoas─â precursori imature (bla╚Öti) sunt din ce ├«n g─âsirea de hematopoieza normale ├«n MDS. Pacientului i se administreaz─â, de obicei, un medicament sedativ sau u╚Öor de somn ├«n acest studiu. La copii, se efectueaz─â de obicei un anestezic general. Apoi, mai ├«nt├ói o zon─â din creasta sau sternul iliac este dezinfectat─â ╚Öi acoperit─â cu prosoape sterile. A╚Öa c─â pacientul nu se dezvolta durere in biopsie, un anestezic local este injectat sub piele. Ulterior, medicul poate referi la un celule de ac si tesuturi din maduva osoasa. Ulterior, celulele ╚Öi ╚Ťesuturile sunt examinate ├«n laborator. Important pentru tratamentul ulterior al sindromului mielodisplazic este dovada dac─â ╚Öi cum se modific─â genomul celulelor m─âduvei osoase. Acest lucru reu╚Öe╚Öte cu un cromozom sau o analiz─â a genei.

Sindromul mielodisplazic: tratament

Un sindrom mielodisplazic este detectat ╚Öi clasificat ├«n func╚Ťie de aspectul ╚Öi starea maduvei osoase ╚Öi a celulelor sanguine sub microscop. ├Än func╚Ťie de modific─ârile microscopice din sange care formeaza celulele, Organiza╚Ťia Mondial─â a S─ân─ât─â╚Ťii (OMS) face distinc╚Ťia ├«ntre dou─â tipuri de mielodisplazie, fiecare necesit├ónd m─âsuri de remediere: a ridicat de risc MDS ╚Öi MDS cu risc sc─âzut. Aceste criterii de clasificare includ tipul ╚Öi propor╚Ťia de celule modificate ├«n s├ónge ╚Öi m─âduv─â osoas─â. Tratamentul MDS se efectueaz─â ├«n departamente specializate ale unui spital sau foarte recomandat, un spital universitar.

Sindromul mielodisplazic: tratamentul MDS cu risc sc─âzut

In risc redus MDS o ÔÇ×terapie de sus╚ŤinereÔÇť este utilizat, ceea ce denot─â un tratament de sus╚Ťinere a bolii. Unul ├«ncearc─â s─â ├«nlocuiasc─â pierderea func╚Ťiei f─âr─â a putea vindeca boala. Sindromul mielodisplazic poate necesita urm─âtoarele m─âsuri de sus╚Ťinere:

  • Transfuzia de celule ro╚Öii ╚Öi albe din s├ónge sau de trombocite
  • Medicamente care leag─â fierul ├«n s├ónge (chelatorii de fier). Acest lucru este necesar deoarece transfuzii de s├ónge repetate provoca altfel supra├«nc─ârcare cu fier ├«n organism.
  • Tratamentul antibiotic precoce cu fiecare infec╚Ťie neclare
  • Vaccin pneumococic ╚Öi ├«mpu╚Öcare anual─â a gripei
  • Renun╚Ťarea la analgezice nesteroidiene sau la cortizon

Sindromul mielodisplazic: factori de creștere

Un sindrom mielodisplazic duce la sc─âderea concentra╚Ťiei de celule a anumitor tipuri de celule din s├ónge. Astfel ├«nc├ót organismul formeaza noi celule creste tipul de celule, formarea de s├ónge poate fi stimulat─â de anumite medicamente. Aceasta ├«nseamn─â c─â mai multe celule ro╚Öii din s├ónge sunt formate, eritropoietina, hormonul sau acid valproic poate fi administrat (de asemenea, cunoscut sub numele de EPO referitoare la dopaj ├«n sport). Pentru celelalte linii celulare, exist─â, de asemenea, stimulatorii, care stimuleaz─â formarea de noi celule.

Sindromul mielodisplazic: imunomodulatori

Un sindrom mielodisplazic afecteaza celulele sistemului imunitar. ├Än anumite cazuri, poate ajuta la medicamente care suprima sistemul imunitar sau moduleaz─â. Pe termen lung, pacien╚Ťii trebuie s─â primeasc─â mai pu╚Ťine transfuzii de s├ónge. ├Än plus, aceast─â terapie poate provoca din nou num─ârul de trombocite din sange creste.

Sindromul mielodisplazic: tratamentul MDS cu risc crescut

Pentru tratamentul sindromului mielodisplazic de grup cu risc ridicat, exist─â mai multe op╚Ťiuni, care include, printre altele, modificarea metabolismului ADN-ului (cum ar fi cu azacytidine sau decitabine), chimioterapie intensiva sau un ÔÇ×transplant alogen de celule stem.ÔÇť Transplantul de celule stem este singura optiune de tratament, care poate permite o vindecare a bolii. Toate celulele din m─âduva osoas─â a pacientului sunt distruse prin radia╚Ťii ╚Öi chimioterapie. Ca un om f─âr─â formarea de s├ónge nu poate tr─âi celule stem donatoare trebuie s─â fie implantat de un alt b─ârbat. Acestea se ├«mpart ╚Öi ├«ncep din nou formarea s├óngelui. Nu este ├«ntotdeauna u╚Öor de a g─âsi un donator care este genetic similar suficient pentru a ob╚Ťine un donator ├«n cauz─â.

Practic, trebuie examinate cu un grad ridicat de risc MDS, posibilitatea de transplant de celule stem la toti pacientii inainte de a se iau m─âsuri, de exemplu, in metabolismul ADN-ului. Dac─â transplantul de celule stem nu este posibil, se utilizeaz─â celelalte metode de tratament.

Citi╚Ťi mai multe despre investiga╚Ťii

  • m─âduv─â osoas─â

Sindromul mielodisplazic: evolu╚Ťia ╚Öi prognosticul bolii

Per ansamblu, prognosticul unui MDS este destul de slab. Deosebit de factori nefavorabile sunt o mare propor╚Ťie de bla╚Öti ├«n s├ónge, modific─âri cromozomiale complexe, o valoare degradare celular─â ridicat─â ├«n testul de s├ónge, v├órsta ├«naintat─â, afec╚Ťiunile preexistente ╚Öi o condi╚Ťie general─â.

├Än func╚Ťie de grupul de risc, diagnosticul de "sindrom mielodisplazic" reprezint─â speran╚Ťa de via╚Ť─â ╚Öi progresia bolii. Pacien╚Ťii cu risc crescut supravie╚Ťuiesc ├«n medie cinci luni. Cu toate acestea, MDS cu grad ridicat de risc uneori are poten╚Ťialul pentru terapia cu celule stem ╚Öi, astfel, poten╚Ťial o ╚Öans─â de recuperare. Dac─â exist─â un tip de boal─â cu risc sc─âzut, speran╚Ťa de via╚Ť─â poate cre╚Öte p├ón─â la o medie de 68 de luni. Peste 60% mor din cauza infec╚Ťiilor, hemoragiilor sau leucemiei acute mieloide acute (AML). Aceste complica╚Ťii sunt consecin╚Ťe imediate ale bolii Sindromul mielodisplazic.

Citi╚Ťi mai multe despre terapii

  • transfuzie de s├ónge
  • celule stem

Aceste valori de laborator sunt importante

  • eritrocite
  • hematocritului
  • reticulocite


Ca Acest Lucru? Împărtășește Cu Prietenii: