Myasthenia gravis

Myasthenia gravis este o boal─â nervoas─â care provoac─â sl─âbiciune muscular─â ╚Öi pierdere. Citi╚Ťi toate despre simptome ╚Öi tratament aici!

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis este o afec╚Ťiune nervoas─â ├«n care transmiterea semnalului ├«ntre sistemul nervos ╚Öi mu╚Öchii este perturbat─â. Cauzele sunt p├ón─â acum neclar. Myasthenia gravis se caracterizeaz─â prin sl─âbiciune muscular─â, care poate fi u╚Öor diferit─â la fiecare persoan─â afectat─â. Tratamentul simptomatic este posibil, dar boala nu este vindecabil─â. Citi╚Ťi toate informa╚Ťiile importante despre Myasthenia gravis aici.

Codurile ICD pentru aceast─â boal─â: codurile ICD sunt coduri diagnostice medicale valabile la nivel interna╚Ťional. Acestea sunt g─âsite de ex. ├«n scrisorile medicului sau pe certificatele de incapacitate. G70

Prezentare general─â a produselor

Myasthenia gravis

  • descriere

  • simptome

  • Cauze si factori de risc

  • Testarea ╚Öi diagnosticarea

  • tratament

  • progresia bolii si prognosticul bolii

Myasthenia gravis: descriere

Myasthenia gravis este o afec╚Ťiune neurologic─â caracterizat─â prin sl─âbiciune muscular─â sau insuficien╚Ť─â muscular─â unic─â. Interfereaza cu transmiterea semnalelor intre sistemul nervos si muschii. Myasthenia gravis duce astfel la simptome non-continue, ├«n care mu╚Öchii individuali sau grupurile musculare sunt alternativ sl─âbi╚Ťi sau nu mai pot fi muta╚Ťi (mai ales pe fa╚Ť─â). Sl─âbiciunea se poate produce spontan sau ├«ncet ├«n timpul zilei. Cum apare tulburarea transmiterii semnalului, este ├«nc─â neclar.

Myasthenia gravis este o boal─â relativ rar─â. ├Än medie, aproximativ 100-200 de milioane dintr-un milion de oameni o ob╚Ťin. ├Än general, miastenia gravis poate ap─ârea la orice v├órst─â. Cu toate acestea, tinerii de 30 de ani ╚Öi 20- pentru a tinerilor in varsta de 80 de ani pentru a 60- sunt afectate ├«n mod deosebit. Femeile au mai multe ╚Öanse de a dezvolta miastenia gravis dec├ót b─ârba╚Ťii. ├Än ultimii ani, num─ârul bolilor raportate a crescut drastic. Cu toate acestea, potrivit oamenilor de ╚Ötiin╚Ť─â, aceast─â cre╚Ötere nu se datoreaz─â unei cre╚Öteri a num─ârului real de cazuri, ci mai degrab─â gradului de con╚Ötientizare a miasteniei gravis.

Odat─â ce boala sa dezvoltat, aceasta va dura o via╚Ť─â, uneori afect├ónd suferinzii din ce ├«n ce mai pu╚Ťin de sl─âbiciunea muscular─â. Terapia ╚Öi prognosticul depind de stadiul ├«n care este detectat─â boala. Miastenia gravis curabile nu este simptomele pot fi atenuate doar cu medicamente.

Apropo, c├óinii pot ob╚Ťine miastenia gravis.

Myasthenia gravis: simptome

Simptomele miasteniei gravis sunt variate ╚Öi variaz─â de la pacient la pacient. ├Än general, mu╚Öchii ╚Öi grupurile musculare ale scheletului (musculatura striat─â) sunt afectate de sl─âbiciune muscular─â, unde mi╚Öc─ârile pot fi efectuate cu mai pu╚Ťin─â for╚Ť─â sau cu mai pu╚Ťin─â precizie. Myasthenia gravis nu afecteaz─â miocardul ╚Öi musculatura organelor interne deoarece apar╚Ťin unui tip de mu╚Öchi diferit (mu╚Öchi neted) ╚Öi sunt furnizate cu semnale diferite.

├Än principiu, Myasthenia gravis se poate extinde la to╚Ťi mu╚Öchii scheletici. La ├«nceputul bolii, de obicei numai mu╚Öchii mai mici sunt afecta╚Ťi. ├Än diminea╚Ťa ╚Öi dup─â perioadele de odihn─â, simptomele sunt deseori mai slabe, seara ╚Öi dup─â efort fizic acestea sunt, de obicei, mai puternice.

├Än aproximativ jum─âtate din persoanele afectate, primele simptome ale fe╚Ťei sunt vizibile, ├«n special ├«n ochi. Suferin╚Ťii sufer─â adesea din a╚Öa-numita vedere a dormitorului, ├«n care capacul superior al ochiului se blocheaz─â ╚Öi nu mai poate fi ├«n mod deliberat ridicat (ptoz─â). Adesea suferinzi raporteaz─â viziune dubl─â sau incapacitatea de a ├«nchide complet ochii. De asemenea, ├«n faza ini╚Ťial─â, mu╚Öchii imita╚Ťi sunt adesea afecta╚Ťi de sl─âbiciunea muscular─â. Pacien╚Ťilor le este greu s─â-╚Öi ├«nchid─â gura ├«n mod corespunz─âtor, s─â r├ód─â, s─â mestece sau s─â vorbeasc─â. Adesea, mu╚Öchii g├ótului sunt afectate, ceea ce face dificil pentru pacien╚Ťii s─â ├«╚Öi ╚Ťin─â capul ├«n pozi╚Ťie vertical─â.

Sl─âbiciunea muscular─â se r─âsp├ónde╚Öte la mu╚Öchii de mestecat ╚Öi faringian, provoc├ónd probleme cu m├óncarea ╚Öi ├«nghi╚Ťirea. Periculos devine cu o paralizie mai puternic─â, pentru c─â atunci devine imposibil─â ├«nghi╚Ťirea propriei saliva. ├Än stadiul avansat, incapacitatea de a ├«nghi╚Ťi poate ajunge at├ót de mult ├«nc├ót cei afecta╚Ťi ar fi hr─âni╚Ťi artificial, iar saliva trebuie s─â fie aspirat─â ├«n mod regulat.

Dac─â sunt afectate membrele Myasthenia gravis, simptomele din bra╚Ťe sunt adesea mai severe dec├ót ├«n ÔÇőÔÇőpicioare.

Myasthenia gravis: complica╚Ťii

Myasthenia gravis devine amenin╚Ť─âtoare dac─â mu╚Öchii respiratori sunt compromise. ├Än cazurile severe, este necesar─â ventilarea mecanic─â. Chiar ╚Öi cu disfagie, se pot produce complica╚Ťii, de exemplu, c├ónd ├«nghi╚Ťirea este ├«n pl─âm├óni ├«n loc de esofag. Ca rezultat, apare deseori pneumonia (pneumonia de aspira╚Ťie).

Pentru a face lucrurile mai rele, mai ales la persoanele ├«n v├órst─â, simptomele miasteniei gravis sunt adesea interpretate gre╚Öit sau nu sunt luate ├«n considerare ├«n mod corespunz─âtor.Ca urmare, ├«n multe cazuri tratamentul este prea t├órziu sau deloc, ceea ce determin─â simptomele s─â continue s─â se ├«nr─âut─â╚Ťeasc─â.

Criza miastenic─â

Ca o criz─â miastenic─â, medicii se refer─â la o deteriorare brusc─â a st─ârii pacien╚Ťilor cu miastenie gravis cu disfagie sever─â ╚Öi probleme respiratorii. Cei afecta╚Ťi trebuie spitaliza╚Ťi; chiar ╚Öi ├«n terapia intensiv─â, riscul de a muri de o criz─â miastenic─â este ├«nc─â de cinci procente. Cauza unei crize miastenice sunt infec╚Ťiile, erorile ├«n luarea medicamentelor (de exemplu, o dozare prea sc─âzut─â), precum ╚Öi ├«ncetarea anticipat─â a tratamentului.

Myasthenia gravis: cauze și factori de risc

P├ón─â ├«n prezent, cauzele Myasthenia gravis nu sunt pe deplin ├«n╚Ťelese. Se ╚Ötie c─â miastenia gravis este una dintre bolile autoimune. Aceasta ├«nseamn─â c─â sistemul imunitar formeaz─â anticorpi (anticorpi) ├«mpotriva structurilor proprii ale organismului, care le distrug. ├Än Myasthenia gravis, se formeaz─â anticorpi care distrug site-urile de andocare (receptori) pentru anumi╚Ťi neurotransmi╚Ť─âtori, ├«mpiedic├ónd astfel transmiterea semnalului ├«n organism.

Pentru a transmite un semnal de la creier la mu╚Öchi, semnalul este recoded la cap─âtul unui nerv, care este, de semnalul electric ├«n nervul este acum un semnal chimic care excit─â mu╚Öchii. ├Än acest scop, se distribuie substan╚Ťe de mesagerie (transmi╚Ť─âtoare). Acestea se leag─â de celulele musculare la locurile specifice de andocare (receptori). Deci, mu╚Öchiul este energizat, contracteaz─â ╚Öi permite o anumit─â mi╚Öcare. Pentru o singur─â mi╚Öcare, c├óteva astfel de semnale sunt combinate ╚Öi ├«mbinate ├«ntr-o mi╚Öcare direc╚Ťional─â.

Myasthenia gravis blocheaz─â par╚Ťial sau complet sau chiar distruge receptorii pe celulele musculare. Acest lucru ofer─â mu╚Öchilor semne mai pu╚Ťin sau deloc din partea creierului. Cu mai pu╚Ťine semnale, numai precizia ╚Öi puterea mi╚Öc─ârilor sunt reduse. Dac─â nu exist─â semnale, mu╚Öchiul este paralizat. Aceast─â form─â sever─â de miastenie gravis este foarte rar─â.

Rolul timusului

Oamenii de ╚Ötiin╚Ť─â suspecteaz─â o leg─âtur─â ├«ntre miastenia gravis ╚Öi schimb─ârile anormale ale timusului. Timusul este un organ ├«n care se formeaz─â diferite celule ale sistemului imunitar (inclusiv anticorpi) ├«n timpul copil─âriei. este de aproximativ 10 la suta din miastenia gravis pacienti, o tumoare in timusul inainte (timom), la aproximativ 70 la suta din totalul pacientilor activitate crescut─â pot fi detectate (thymitis) ├«n timus.

Factorii externi influen╚Ťeaz─â simptomele

Se crede c─â varia╚Ťiile ├«n severitatea simptomelor sunt cauzate de factori externi, cum ar fi factorii de mediu, inflama╚Ťia, stresul psihic ╚Öi psihic ╚Öi alte boli existente. Cu toate acestea, aceast─â conexiune nu a fost clarificat─â ├«n cele din urm─â.

Myasthenia gravis: examinări și diagnostice

Pentru a exclude alte boli și pentru a putea face diagnosticul cât mai clar posibil, se utilizează diferite metode de examinare dacă se suspectează miastenia gravis.

Suspiciunea de miastenie gravis vine la medic pe baza imaginii clinice în examinarea fizică și înregistrarea istoricului medical (anamneză). Întrebările tipice ale anamnezei pot fi:

  • Unde sim╚Ťi exact sl─âbiciunea muscular─â?
  • De c├ónd sim╚Ťi deja aceste simptome?
  • C├ónd au loc aceste apari╚Ťii ale sl─âbiciunii, diminea╚Ťa sau seara sau dup─â ce a╚Ťi ajuns la necazuri?
  • Ave╚Ťi probleme cu mestecarea, ├«nghi╚Ťirea sau vorbirea?

Testele simple pot confirma suspiciunea de miastenie gravis, dar nu permit diagnosticarea corect─â.

Foarte adesea se efectueaz─â a╚Öa-numitul test Simpson. Persoanele afectate trebuie s─â caute c├ót mai mult timp posibil ╚Öi s─â deschid─â pleoapele pe larg. De regul─â, pleoapele se rotesc rapid, ├«n func╚Ťie de stadiul bolii, deschiderea pleoapelor nu mai este posibil─â. Dup─â administrarea unui anumit medicament (Tensilon), aceste simptome dispar temporar.

O alt─â metod─â de investigare a suspiciunii de miastenie gravis este stimularea electric─â a nervilor individuali. R─âspunsul muschilor este ├«nregistrat ca ╚Öi ├«n cazul unei electrocardiograme (ECG). La pacien╚Ťii cu miastenia gravis, ├«n curbele generate de ma╚Öin─â, care, printre altele, reprezint─â activitate muscular─â, se poate observa o sc─âdere caracteristic─â, a╚Öa-numita sc─âdere.

├Än plus fa╚Ť─â de examinarea neurologic─â ├«n cazul suspiciunii de miastenia gravis este de asemenea util─â o analiz─â de laborator. Anticorpii specifici pentru boal─â pot fi detecta╚Ťi ├«ntr-o prob─â de s├ónge (anticorpi ai receptorilor de acetilcolin─â sau anticorpi anti-MuSK). Deoarece un test de s├ónge nu este ├«ntotdeauna fiabil, se efectueaz─â ╚Öi o examinare de laborator a ╚Ťesutului muscular.

├Än plus, func╚Ťia mu╚Öchilor de mestecat ╚Öi faringian poate fi evaluat─â de c─âtre terapeu╚Ťii de vorbire cu experien╚Ť─â ╚Öi astfel gradul de miastenie gravis poate fi mai bine estimat.

Pentru a determina sau a investiga cauza miasteniei gravis, în multe cazuri este efectuată o tomografie computerizată (CT), în care timusul este examinat mai îndeaproape.Atât timusul supraproductiv, cât și o tumoare în timus au fost detectate pe imaginile CT.

Myasthenia gravis: tratament

Terapia cu miastenia gravis este pur simptomatică, ceea ce înseamnă că ameliorează simptomele, dar nu poate opri boala. Un remediu nu este posibil.

Myasthenia gravis: terapie medicamentoas─â

Simptomele Myasthenia Gravis pot fi tratate cu medicamente. ├Än cele mai multe cazuri, este necesar s─â lua╚Ťi medicamentul pentru o via╚Ť─â ├«ntreag─â. Exist─â trei op╚Ťiuni terapeutice diferite de a alege, ├«n func╚Ťie de stadiul de miastenie gravis:

1. Inhibitor de acetilcolinesteraz─â:

Inhibitorii acetilcolinesterazei ├«mbun─ât─â╚Ťesc transmisia semnalului. Ca rezultat, sl─âbiciunea musculaturii este de obicei inversat─â. Este adesea raportat c─â mu╚Öchii extremit─â╚Ťilor r─âspund mai bine la aceast─â terapie dec├ót mu╚Öchii faciali. Se utilizeaz─â cea mai mare parte din substan╚Ťa activ─â bromur─â de piridostigmin─â, care poate fi administrat─â pe cale oral─â. ├Än cazurile severe, sau dac─â o neostigmin─â incompatibilitate detectat─â sau piridostigmina fi utilizate, care sunt plasate fiecare ├«n mod direct ├«ntr-o ven─â (intravenos, i.v.).

2. Tratamentul imunosupresiv:

Glucocorticoizii sau azatioprina slăbesc anticorpii specifici pentru miastenia gravis și astfel reduc simptomele.

3. Plasmafereza sau administrarea în doză mare de imunoglobulină:

Aceast─â op╚Ťiune terapeutic─â este utilizat─â numai ├«n cazurile severe sau ├«n afectarea mu╚Öchilor respiratori ╚Öi faringieni.

Myasthenia gravis: Alte m─âsuri terapeutice

Cu un terapeut de discurs instruit se poate efectua o terapie special─â de ├«nghi╚Ťire. Ca o precau╚Ťie, pacien╚Ťii cu miastenia gravis moderat─â trebuie s─â ia numai alimente care sunt lichide ╚Öi nu pot fi u╚Öor ├«nghi╚Ťite. ├Än cazurile severe, poate fi necesar─â nutri╚Ťie parenteral─â total─â printr-un tub de alimentare ╚Öi de ventila╚Ťie mecanic─â ╚Öi o aspira╚Ťie regulat─â de saliv─â.

Imaginile duble pot fi bine compensate de un geam prismatic personalizat.

La pacien╚Ťii cu v├órsta cuprins─â ├«ntre 15 ╚Öi 50 de ani, se recomand─â eliminarea timusului c├ót mai cur├ónd posibil dup─â diagnosticare. Pentru copiii de p├ón─â la 15 ani ├«n timus ar trebui s─â fie eliminate numai ├«n cazul ├«n care nici o ├«mbun─ât─â╚Ťire se realizeaz─â cu o terapie de droguri, deoarece timusul ├«n copil─ârie ├«ndepline╚Öte ├«nc─â func╚Ťii importante.

Citi╚Ťi mai multe despre investiga╚Ťii

  • electromiografie

Myasthenia gravis: cursul bolii și prognosticul

Nu poate fi nici o estimare generală, deoarece diferite grade, care prezintă la fiecare afectate gravis simptomele miastenie în locuri diferite și în diferite cursuri.

Majoritatea pacien╚Ťilor cu miastenia gravis descoperit─â ╚Öi tratat─â r─âspunde bine la tratament. Simptomele sunt atenuate ╚Öi, ├«n cele mai multe cazuri, via╚Ťa zilnic─â normal─â poate fi reluat─â numai cu restric╚Ťii minore. Simptomele miastenia gravis nu sunt ├«n mod continuu, de asemenea, astfel ├«nc├ót suferinzi simt nu are efecte adverse ├«n anumite zile ╚Öi sunt supuse altor restric╚Ťii foarte puternice.

Dac─â sunt l─âsate netratate, simptomele miasteniei gravis continu─â s─â se dezvolte ╚Öi pot ap─ârea complica╚Ťii severe. ├Än cazuri extreme, atunci c├ónd mu╚Öchii respiratori nu reu╚Öesc, acest lucru poate fi mortal. ├Än alte cazuri, este necesar─â ventilarea mecanic─â pe toat─â durata vie╚Ťii. ├Än aceste zile este mai mult─â aten╚Ťie Myasthenia gravis iar simptomele sunt adesea recunoscute timpuriu, astfel de cursuri severe au devenit mai pu╚Ťin frecvente.

Citi╚Ťi mai multe despre terapii

  • aferez─â
  • tub de alimentare
  • tub PEG


Ca Acest Lucru? Împărtășește Cu Prietenii: