Buza cleft si palatului

Buza cleft și palat este o malformație comună. Citiți mai multe despre formele, simptomele și tratamentul "harelip"!

Buza cleft si palatului

buza cleft si palatului (Harelip) este una dintre cele mai comune malformații congenitale umane. Buza superioară afectată, maxilarul superior și palatul sunt parțial sau complet traversate de un gol. Harelipul este tulburător din punct de vedere cosmetic și poate împiedica respirația și aportul alimentar. În centrele specializate însă, ea se tratează bine. Citiți mai multe despre buza cleft și palatul.

Codurile ICD pentru această boală: codurile ICD sunt coduri diagnostice medicale valabile la nivel internațional. Acestea sunt găsite de ex. în scrisorile medicului sau pe certificatele de incapacitate. Q36Q35Q37

Prezentare generală a produselor

buza cleft si palatului

  • descriere

  • simptome

  • Cauze si factori de risc

  • Testarea și diagnosticarea

  • tratament

  • progresia bolii si prognosticul bolii

Cleft lip and palate: Descriere

Termenul "buză și palat cleft" include un grup de malformații congenitale pe față. Aici, buza superioară, maxilarul superior și palatul tare și / sau moale au un gol. Acest lucru pătrunde fie în toate aceste structuri ale feței, fie numai în ele.

În buza superioară, cleftul aminteste retragerea în formă de "Y" a nasului de pe buza superioară a unui iepure. Prin urmare, buza despicată și palatul este denumită colocviu ca harelip. Termenul medical este cheilognathopalatoschisis.

Cleft buze și palatului: forme

În mod strict vorbind, o buză și un palat sunt prezente doar dacă cleftul este prezent în buza superioară, maxilarul superior și palatul. De fapt, acest termen colectiv include, de asemenea, forme de spațiu în care numai una sau două dintre aceste structuri sunt afectate:

  • Cleft buze: se desprinde numai pe buza superioară.
  • Cleftul buzei: Coloana de pe buza superioară și maxilarul superior. Nu există nici o buză izolată, fără buza prăjită, nici o buză despicată și palatul fără buza despicată.
  • Cleft palate: se desprinde numai pe palat.

O palatoschizis pătrunde fie întreaga palatului - așa dur (partea din față a palatului) și a palatului moale (spate) - sau se referă numai palatului moale (palatului moale, coloana palatului moale). Cu toate acestea, nu există nici o despicare cu un singur disc.

Cleft buze și palate: Poziție

Pe buza superioară, maxilarul superior și palatul tare, poziția cleft nu este centrală, dar ușor la dreapta sau la stânga mijlocului simetric (paramedian). Deci, este vorba despre o labioschizis este întotdeauna în domeniul așa-numitei Philtrumkante, astfel încât marginea canalului vertical, care curge de la mijlocul buzei superioare a nasului (philtrum). În maxilarul superior, crăpătura se execută în zona incisivului lateral. Se poate ajunge până la podeaua nazală acolo. Chiar și în palatul dur, o coloană este mereu pe partea axei de simetrie, numai în palatul moale este în mijloc.

Poate fi prezentă pe ambele părți o buză și un palat. Pacienții au apoi două coloane, unul în dreapta și unul în partea stângă a centrului. Numai în palatul moale nu există coloane cu două fețe.

Cleft buza și palatul: severitate

O buclă și un palat pot varia în funcție de severitate în toate secțiunile. O buză completă afectează toate straturile de țesut (mucoasă, mușchi, piele) ale buzei superioare și se extinde până la intrarea nasului. În cazul unei buze incomplete (parțiale) de despicare, pe de altă parte, buza nu este tăiată până la nas. Doctorii vorbesc, de asemenea, despre scorul buzelor aici.

Chiar și o coloană din maxilarul superior poate varia în lățime și în întindere (în sus, adică în direcția podului nazal). Adesea devine mai în formă de V în sus. Dinții adiacenți au deseori malpoziții.

În ambele palate dură și moale, coloana poate fi completă sau incompletă, precum și diferite lățimi. În zona palatului dur, gura, cerul gurii osos și a mucoasei de deasupra a cavității nazale sunt rupte. Cavitățile orale și nazale nu sunt apoi separate. De-a lungul crăpăturii moi a palatului, mucoasa orală și stratul de mușchi deasupra sunt afectate. În cea mai mică formă a unui palat alungit, numai uvula este împărțită (uvula bifida).

O formă specială a buzei și a palatului este spatulă submucoasă. În acest caz, mucoasa orală este conservată pe palatul moale, dar mușchii care se află în vecinătate și, uneori, uvula sunt împărțiți. Prin intermediul membranei mucoase, în mod normal, nazofaringeul umplut cu aer strălucește prin negru.

Cleft buza și palatul: frecvență

Buza cleft și palat este o malformație comună. În Europa Centrală, la fiecare 500 de copii se nasc cu ea, băieții fiind afectați cu 60% mai des decât fetele. În 40 până la 65 de procente din toate cazurile există o buză și palat. Aproape o treime sunt palate pure cleft. Izolat buza cleft și buza cleft împreună reprezintă de aproximativ 20 la 25 la suta. Coloanele unilaterale apar de două ori mai des pe partea stângă, ca în dreapta. Motivul este necunoscut.

Cleft buza și palatul: Simptome

O buclă și un palat pot duce direct și indirect la diverse simptome și complicații. În funcție de forma și gravitatea malformațiilor, simptomele variază de asemenea. Mai ales clefurile cu implicarea palatului sunt adesea asociate cu numeroase disfuncții. Simptomele posibile ale unei buze și ale palatului sunt:

tulburări respiratorii

În palatul cleft limbii lipsesc bolta palatului ca oprire. Ca rezultat, acesta poate cădea înapoi în nou-născut și poate reloca tractul respirator. Problemele respiratorii grave la copiii cu buza cleft și palate sunt rare.

Alimentarea dificilă a alimentelor

Din nou, bontul palatului lipsă este cauza. Deoarece sugarii nu suge pe mamelon, îi laptează prin masarea lor între limbă și gură. Fără un gust, nu au suficient lapte. Singura buză de despicare, pe de altă parte, afectează greu aportul alimentar.

Dezvoltarea limbii disturbate

Deoarece nu există închidere între cavitățile orale și cavitatea nazală în palatul cleft, fonația este deseori perturbată. Copiii afectați nazali când vorbesc (rinofonie). O buza despicată are un efect redus asupra vorbirii. Numai formele foarte largi care nu sunt tratate cauzează tulburări de vorbire.

Lipsa ventilației urechii medii

Există o legătură între urechea medie și cavitatea orală, tubul Eustachian. În caz de înghițire, se deschide automat pentru o perioadă scurtă de timp și astfel ventilează urechea medie sau asigură egalizarea presiunii. Acest mecanism este deseori perturbat într-un palat alungit, tubul Eustachian nu mai se deschide în mod corespunzător. Acest lucru duce adesea la probleme cum ar fi secrețiile și inflamația la nivelul urechii medii.

crestere pipernicit

O buclă și un palat adesea cauzează o distribuție dezechilibrată a forțelor în față. Astfel, într-o buză sau crăpătura despicată, anumiți mușchi sunt rupți, ceea ce începe apoi greșit. Acest lucru creează un dezechilibru muscular care poate duce la tulburări de creștere.

Mulți copii care au o buză și un palat roz, au, prin urmare, malformații ale nasului, cum ar fi un sept nazal strâmb sau nări prea mici. În cazurile severe, acest lucru împiedică respirația nazală și îi forțează pe cei afectați să respire prin gură. De asemenea, creșterea maxilarului poate fi împiedicată de un gol. Maxilarul superior se dezvoltă apoi prea scurt (retrognathia maxilară) comparativ cu maxilarul inferior.

Daune și malformații la nivelul dinților

Atât poziția, cât și numărul corect al dinților superioare sunt adesea afectate de o buză și un palat. Mai ales dinții adiacenți sunt afectați. Incisivul lateral este adesea atrofizat sau chiar absent. În plus, dinții apropiați de dinți au adesea foarte puțin smalt dintelui, făcându-i mai sensibili la cariile dentare.

Aerul uscat de respirație

În gura palatului, aerul inhalat din nas nu este suficient de umezit. Aerul respirator uscat la rândul său promovează cariile dentare și infecțiile din gură, nas și gât.

Cleft lip and palate: cauze și factori de risc

Diferiți factori favorizează dezvoltarea buzei și palatului cleft - atât influențe externe (exogene), cât și interne (genetice). Se crede că cele mai multe clefts sunt cauzate de factori externi. Acestea includ:

  • radiații de mare putere (cum ar fi raze X sau raze gamma)
  • Anumite substanțe chimice și medicamente, cum ar fi Hydantoinul antiepileptic
  • Infecții virale ale mamei și copilului (cum ar fi rubeola) în timpul sarcinii
  • Abuzul de alcool și / sau fumatul în timpul sarcinii
  • stresul fizic și / sau mental puternic al mamei care se așteaptă

Cât de mare este influența factorilor individuali, nu se poate spune exact. Este doar sigur că acestea pot, în general, să promoveze malformațiile copilului nenăscut și astfel să ducă la o buclă și un palat.

Influențe genetice

O anumită cantitate de buză și palat cleft este familială, cauzată de gene defecte. Dar nici o singură genă nu este declanșatorul, ci sunt implicate mai multe gene (poligenia). Mai multe rude au malformația și cu cât relația este mai apropiată, cu atât mai mare este probabilitatea ca un copil să obțină și o buză și un palat.

Dacă, de exemplu, un părinte are deja un copil cu buză și palat, un alt copil este de asemenea afectat cu o probabilitate de patru până la șase la sută. Dacă un părinte are și un harelip, riscul crește până la 17%.

Combinarea cu alte malformații

O buclă și un palat adesea apare împreună cu alte malformații în anumite sindroame. Un sindrom este o boală care este compusă din diferite simptome tipice. Aproximativ jumătate din toată buza și palatul crăpături fac parte dintr-un sindrom mai complex. În total, sunt cunoscute mai mult de 400 de sindroame, care pot fi asociate cu o buză și un palat.

Unele dintre aceste sindroame sunt moștenite, altele sunt neclar. Exemple de sindroame cu formare de cleft sunt trisomia 13 și sindromul Pierre-Robin.În acest ultim caz, copiii respectivi au un gust în formă de U cleft si prea mici maxilarului inferior (micrognathia) și deplasată mai departe în gât, limbă adesea mare (glossoptosis).

Cleft buze și palatului: investigații și diagnostic

O buclă și un palat se pot observa imediat după prima examinare a nou-născutului. Doar un palat subcutanat nu este întotdeauna recunoscut imediat. Un ORL sau un medic pediatru poate deveni conștient de ele numai dacă copilul suferă de obicei de infecții ale urechii medii neobișnuit.

Deoarece copiii afectați au deseori alte malformații, este logic să le examinăm extensiv în primele zile de viață. De exemplu, inima, ochii și auzul sunt verificate mai atent.

Diagnosticul prenatal

Este posibil să recunoașteți o buză și un palat înainte de naștere pe imaginile cu ultrasunete. Deși există în Germania, ca parte a prenatale de îngrijire a trei examene cu ultrasunete în timpul sarcinii, dar o reprezentare corectă a feței copilului nenăscut nu este inclus în mod normal.

Numai la centrele specializate acest examen faciale este inclus. Un medic cu experiență poate detecta o buză și un palat cu probabilitate ridicată. Păstările intepate izolate sunt mai greu de identificat. Chiar și la casele de specialitate doar fiecare cincime dintre ele este descoperită.

O examinare cu ultrasunete a feței fetale se efectuează, de obicei, atunci când există deja cunoscute malformații ale spațiului în familie. În cazul diagnosticării unei buze și a palatului, se poate determina forma cleft-ului cu așa-numita sonografie de volum. Dacă malformația face parte dintr-un sindrom ereditar, aceasta poate fi determinată de anumite examinări genetice (cariogramă, examinare genetică moleculară).

Cleftul buzelor și al palatului: tratament

Tratamentul unei buze și a palatului este complicat și complicat. De obicei are loc la centre de clivaj specializate. Acolo chirurg maxilo-facială, ortodont, medici ORL si de vorbire terapeuti să lucreze împreună și de a crea pentru fiecare pacient un plan de tratament adecvat.

De regulă, tratamentul unei buze și a palatului este abordat imediat după diagnosticare. Pașii esențiali au loc în primii ani de copilărie ai copiilor. Tratamentul cu pacienți adulți este foarte rar în Germania.

Scopul principal este de a închide spațiul sau golurile în toate secțiunile (tratamentul primar). Restricțiile funcționale și tulburările de creștere ulterioare trebuie evitate. În plus, atenția este acordată unui rezultat satisfăcător din punct de vedere cosmetic. În afară de operațiunile reale la închidere diferența este de obicei necesar pentru unele măsuri pregătitoare, precum și orice operațiuni efectuate în cursul tratamentului (tratament secundar).

Nu există un standard de tratament pentru o buză și un palat. Diferitele centre de tratament sunt uneori foarte diferite, în special cursurile de timp variază. Procedura de bază este de obicei aceeași.

Tratamentul ortodontic

În primul rând, este important ca un copil cu buza despicată și crăpătura palatului să poată mânca neperturbată. La fel ca și ceilalți copii, ar trebui să fie îngrijită pe piept. În mod normal, aceasta nu este o problemă cu o buză cleftă pură, dar copiii cu palate intestinale au nevoie de o placă specială de palat pentru acest scop. Acest lucru este facut pentru a se potrivi unui castron turnat din plastic si a folosit copilul. Deci, el are un sprijin pentru limba.

Placa palatului trebuie adaptată în mod regulat la osul în creștere. Nu numai că permite copilului să mănânce, dar controlează și creșterea maxilarului. În acest fel, poate ajuta la îngustarea fălcilor și a palatului. Aceasta, la rândul său, facilitează operația mai târziu. Dacă acest lucru nu este posibil numai cu o plăcuță palatară, există alte metode ortodontice în acest scop.

ENT - tratament medical

În special în legătură cu fisurile moi, crețurile se acumulează în urechea medie. Acest lucru poate duce la surzenie, care, la rândul său, deranjează dezvoltarea vorbirii mai târziu. Prin urmare, un specialist otorinolaringolog examinează, înainte de prima operație, dacă există o astfel de colectare de secreții și dacă auzul este afectat.

În acest caz, se va reduce în timpul primei operații, o mică fantă în timpan, astfel încât secreția poate curge (Parazenthese). Slotul crește din nou singur. Pentru a preveni din nou acumularea secrețiilor din urechea medie, medicul poate introduce un așa-numit tub timpanic în slot. Aceasta permite evacuarea permanentă a secreției.

Închiderea funcțională a crevurilor

Diferitele secțiuni ale unei buze și al palatului, de lungime întreagă, nu sunt de obicei închise simultan, dar în momente diferite. Pentru închidere sunt disponibile diferite tehnici chirurgicale.

Despicat buza: De obicei începe cu închiderea buzei despicate, de preferință între a 4-a și a 6-a lună de viață. Unele centre de despicare efectuează procedura începând cu a treia lună.

palatoschizului: O cleftă în palatul moale ar trebui să fie închisă cât mai curând posibil, cel mai târziu până la prima zi de naștere - dar cel mai bine ca buza cleft la câteva luni după naștere, pentru a permite o ventilație în timp util pentru urechea medie.

Odată cu închiderea palatului dur, se așteaptă un pic mai mult pentru a se evita cicatricile chirurgicale care pot afecta creșterea maxilarului. Pe de altă parte, este important ca cavitatea nazală să fie separată de cavitatea orală astfel încât copilul să poată învăța corect să vorbească. Prin urmare, un gol în palatul dur este închis în jurul celei de-a doua zile de naștere, cel târziu la doi ani și jumătate după naștere.

despicătură: O cleftă de pin îngust poate fi închisă împreună cu cleftul din palatul dur. Dar dacă crăpătura din maxilar este prea mare, nu există osificare în decalajul cu procedurile chirurgicale convenționale. În acest scop, chirurgul îndepărtează un material osos de la pacient, de exemplu din osul șoldului sau din tibie, și îl introduce în spațiul gol. După un timp, se umple cu marginile decalajului și astfel închide coloana.

În mod obișnuit, se efectuează o închidere la nivelul urechii cu ajutorul osteoplastiei, cu vârste cuprinse între 7 și 11 ani, de preferat înainte ca canina să se fi spart. Deoarece canina poate fi apoi mutată ortodontic în decalaj, unde are acum o pată osoasă.

Operațiile ulterioare și tratamentul însoțitor

Chiar dacă închiderea operativă a unei buze și a palatului este în grafic, există adesea probleme funcționale și estetice. Uneori ele sunt, de asemenea, rezultatul cicatricelor chirurgicale.

Pentru a corecta aceste defecte, pot fi necesare proceduri suplimentare, cum ar fi operația de îmbunătățire a vocii, rinoplastia sau închiderea cavităților reziduale din palat. Ar trebui să se facă cât mai curând posibil. Pentru corecțiile nasului, totuși, unul așteaptă de obicei sfârșitul creșterii nazale, în caz contrar ar putea apărea malformații.

Însoțind procedurile chirurgicale, pacienții sunt examinați în mod regulat ortodontic și tratați după necesități. Mai ales la erupția dinților de foioase și mai târziu dinții permanenți trebuie să acorde o atenție la malpositions aici.

În plus, o îngrijire terapeutică a copiilor este importantă. Acest lucru ar trebui să înceapă în primul an de viață și să verifice, printre altele, dezvoltarea musculaturii buzelor, a limbii și a palatului. În al doilea și al treilea an de viață, terapeutul vorbitor monitorizează sunetul și, dacă este necesar, intervine terapeutic.

Cleft buza și palatul: cursul bolii și prognostic

Clefts de buze și palat clefts sunt complicații malformații care, dacă lăsate netratate, duce la numeroase complicații. Este nevoie de o echipă specializată de tratament și o mulțime de timp pentru a repara orice limitări estetice și funcționale. Deși cele mai importante operațiuni pentru o buză și palat cleft sunt, de obicei, în primii trei ani de viață, pot fi necesare proceduri chirurgicale corective ulterioare până la vârsta adultă.

Chiar și în fazele non-chirurgicale, controalele au loc la intervale regulate. Deci, pacienții trebuie să treacă mult. Acest lucru poate fi stresant pentru suflet. Prin urmare, copiii și părinții lor pot fi însoțiți de tratament psihoterapeutic. Există, de asemenea, grupuri de auto-ajutorare și inițiative de părinți care oferă sprijin.

Dar procedura lungă merită, pentru că la sfârșitul terapiei este de obicei un rezultat bun. Pacienții trăiesc fără plângeri și de la cei dintâi buza cleft si palatului Cu greu puteți vedea mai mult decât o cicatrice mică pe buza superioară.


Ca Acest Lucru? Împărtășește Cu Prietenii: