Boala lui addison

Boala lui addison este o form─â de insuficien╚Ť─â adrenocortical─â ├«n care cortexul suprarenalian ├«╚Öi pierde capacitatea de a produce hormoni importan╚Ťi.

Boala lui addison

Sinonime

insuficien╚Ť─â suprarenal─â, sl─âbiciune suprarenale, boala Addison, boala de bronz boala bronzata, hipofunc╚Ťie corticosuprarenalian─â

defini╚Ťie

Rinichii și glandele suprarenale

Boala lui Addison este o tulburare adrenal─â sever─â. Deoarece simptomele insuficien╚Ťei adrenocortical─â ╚Öi a bolii Addison sunt ├«n mare parte similare, termenii sunt uneori utiliza╚Ťi interschimbabil. Din punct de vedere medical, boala Addison este doar o form─â de insuficien╚Ť─â adrenocortical─â.

├Än boala lui Addison, cortexul suprarenalian ├«╚Öi pierde capacitatea de a produce hormoni importan╚Ťi. Acestea sunt ├«n principal cortizolul, aldosteronul ╚Öi hormonii sexuali (androgeni). F─âr─â ace╚Öti mesageri, sistemul de control bine reglat al metabolismului devine confuz. ├Än mod normal, deficien╚Ťa hormonilor adrenocorticali se dezvolt─â insidios. Simptomele bolii Addison sunt ini╚Ťial nespecifice.

Boala Addison poate progresa lent, dar nu: În cazul în care un debut rapid de deficit de hormon duce la viata in pericol de criza Addison.

Func╚Ťia cortexului suprarenale ╚Öi a hormonilor s─âi

Glandele suprarenale sunt unul dintre cele mai importante locuri de produc╚Ťie pentru hormoni. Hormonii sunt mesageri. Ele sunt numite ╚Öi neurotransmi╚Ť─âtori, deoarece acestea servesc la schimbul de informa╚Ťii ├«n organism.

Sursele suprarenale se ├«mpart ├«n mediul suprarenale ╚Öi ├«n cortexul suprarenalian. Neurotransmitatorii epinefrina ╚Öi norepinefrina sunt produ╚Öi ├«n principal ├«n m─âduva spin─ârii. Cortexul suprarenalian este locul principal de produc╚Ťie pentru 3 grupuri hormonale vitale. Coaja ├«n sine este ├«mp─âr╚Ťit─â ├«n trei straturi, fiecare produc├ónd fie glucocorticoizi, mineralocorticoizi ╚Öi hormoni sexuali. Cei mai importan╚Ťi reprezentan╚Ťi ai acestui grup sunt:

  1. Cortizolul este cunoscut de mul╚Ťi oameni ca un hormon de stres. Dar acest neurotransmi╚Ť─âtor nu este implicat doar ├«n activarea r─âspunsului la stres. Cortizolul are o serie de alte caracteristici. Se implic─â semnificativ ├«n produc╚Ťia de energie din zah─âr, proteine ÔÇőÔÇő╚Öi gr─âsimi. ├Än plus, cortizolul are propriet─â╚Ťi antiinflamatorii. De exemplu, ea influen╚Ťeaz─â indirect ╚Öi produc╚Ťia de insulin─â. Cortizolul este unul dintre glucocorticoizii organismului.
  2. Aldosteronul este un neurotransmi╚Ť─âtor din grupul de corticosteroizi minerali, care se formeaz─â exclusiv ├«n cortexul suprarenale. Acest hormon joac─â un rol central ├«n reglarea balan╚Ťei de potasiu ╚Öi sodiu. Are un impact puternic asupra echilibrului fluidelor ╚Öi tensiunii arteriale, dar ╚Öi asupra excita╚Ťiei celulelor nervoase (inclusiv a inimii).
  3. Dehidroepiandrosteron (DHEA) este un format in precursorul corticosuprarenal─â al masculin testosteron hormon sexual.

Controlul producerii de hormoni în creier

Produc╚Ťia hormonului adrenal este controlat─â ├«n principal de creier. Centrul este format din hipotalamus ╚Öi hipofiza (glanda pituitar─â). Ei proceseaz─â informa╚Ťiile transmise de hormonii suprarenali ╚Öi r─âspund la aceste impulsuri. ├Än acest scop, creierul ├«╚Öi folose╚Öte proprii mesageri. ├Än acest caz, acestea sunt ├«n principal hormonii CRH ╚Öi ACTH.

CRH reprezint─â hormonul de eliberare a corticotropinei. Stimuleaz─â glanda pituitar─â pentru producerea hormonului adrenocorticotropic (ACTH). Produc╚Ťia de corticosteroizi minerali este, de asemenea, supus─â unui alt ciclu de reglementare, sistemului renin─â-angiotensin─â.

frecven╚Ť─â

Boala lui Addison este o boal─â rar─â. Exist─â 5 cazuri noi pe an ╚Öi 100.000 de locuitori ├«n Germania (inciden╚Ťa anual─â). Frecven╚Ťa (prevalen╚Ťa) este de 11 pacien╚Ťi la 100 000 de locuitori. Conform acestui fapt, aproximativ 9.000 de persoane din Germania au ├«n prezent insuficien╚Ť─â adrenocortical─â de tip Adison.

simptome

Primele simptome ale insuficien╚Ťei suprarenale sunt aproape ├«ntotdeauna foarte nespecifice. Oboseala ╚Öi performan╚Ťele sc─âzute sunt deseori interpretate gre╚Öit ├«n decursul multor ani, ca urmare a pl├óngerilor excesive sau a ├«mb─âtr├ónirii.

Simptomele evidente ale insuficien╚Ťei adrenocortical─â au loc doar atunci c├ónd cortexul suprarenalian este aproape complet - ╚Öi iremediabil - distrus. Primul semn caracteristic al bolii Addison este o culoare maro marcant─â a pielii ╚Öi a mucoasei orale, care apare relativ t├órziu.

Simptomele frecvente ale bolii Addison ╚Öi ale altor insuficien╚Ťe suprarenale sunt:

  • presiunea arterial─â sc─âzut─â
  • pronun╚Ťat─â foame de sare
  • cresc├ónd ineficien╚Ťa ╚Öi oboseala
  • pierderea nedorit─â ├«n greutate ╚Öi pierderea apetitului
  • hipoglicemie
  • Tulbur─âri gastro-intestinale cum ar fi constipa╚Ťie, grea╚Ť─â, v─ârs─âturi sau dureri abdominale.
  • E╚Öecul p─ârului pubian la femei
  • Probleme de poten╚Ťial la b─ârba╚Ťi
  • modific─âri ale dispozi╚Ťiei
  • Apatie, st─âri depresive ╚Öi depresie
  • Tulbur─âri de prosperitate ╚Öi cre╚Ötere la nou-n─âscu╚Ťi ╚Öi sugari.

Complica╚Ťii: Simptome ale crizei Addison

Debutul rapid al deficien╚Ťei severe a hormonului adrenocortic declan╚Öeaz─â a╚Öa-numita criz─â Addison. Simptomele tipice ale crizei Addison sunt:

  • sc─âderea rapid─â a tensiunii arteriale p├ón─â la pr─âbu╚Öirea ╚Öi ╚Öocul circulator
  • hipoglicemie sever─â (hipoglicemie)
  • progresia rapid─â a deshidrat─ârii datorat─â excre╚Ťiei fluide crescute
  • dureri abdominale severe
  • Febra.

Criza Addison este o urgen╚Ť─â care pune via╚Ťa ├«n pericol ╚Öi care trebuie tratat─â cu promptitudine.

cauze

Medicii diferen╚Ťiaz─â cauza formei primare, secundare ╚Öi ter╚Ťiare de insuficien╚Ť─â adrenocortical─â.

Cauzele insuficien╚Ťei adrenocortical─â primar─â

Dac─â cortexul suprarenale nu reu╚Öe╚Öte, insuficien╚Ťa adrenocortical─â primar─â este chemat─â. Boala lui Addison este cea mai comun─â dintre formele primare, reprezent├ónd 75%.

Cea mai comun─â cauz─â (75%) de distrugere a ╚Ťesutului corticosuprarenal este func╚Ťionarea defectuoas─â a sistemului imunitar. ├Än acest proces, celulele de ap─ârare ale organismului distrug glandele suprarenale. De ce vine vorba de aceste atacuri autoimune nu este ├«nc─â clar.

A doua cauz─â principal─â (p├ón─â la 20%) a insuficien╚Ťei adrenocortical─â primar─â sau a bolii Addison este infec╚Ťia. ├Än special, trebuie men╚Ťionat aici virusurile HIV, citomegalovirusul ╚Öi infec╚Ťia fungic─â Histoplasmose. Septicemia bacterian─â sever─â (sepsis) poate provoca infarct adrenal (sindrom Waterhouse-Friderichsen).

Rare cauze de insuficien╚Ť─â adrenocortical─â primar─â

Rarele cauze ale insuficien╚Ťei suprarenale primare sunt cancerele suprarenale sau hipoplazia adrenal─â congenital─â. Hipoplazia suprarenale apare ├«n principal la b─âie╚Ťii nou-n─âscu╚Ťi ╚Öi cauzeaz─â simptome severe de deficien╚Ť─â a hormonului adrenocortic ├«n primele c├óteva luni de via╚Ť─â. Foarte rar, utilizarea pe termen lung a medicamentelor anticoagulante provoac─â s├ónger─âri ├«n glandele suprarenale, care determin─â moartea organului.

Cauzele insuficien╚Ťei adrenocortical─â secundar─â ╚Öi ter╚Ťiar─â

Insuficien╚Ťa adrenal─â secundar─â are originea ├«n creier. Ele apar atunci c├ónd glanda hipofiz─â este r─ânit─â sau afectat─â. Acest lucru poate fi cazul, de exemplu, ├«n accidente vasculare cerebrale sau ├«n tumori cerebrale, precum ╚Öi ├«n leziuni craniene sau dup─â interven╚Ťii chirurgicale cerebrale.

Insuficien╚Ťa suprarenalelor ter╚Ťiare se datoreaz─â hipotalamusului. Aceasta este entitatea produc─âtoare de hormoni mam─â deasupra glandei hipofizare. Insuficien╚Ťa adrenocortical─â ter╚Ťiar─â poate fi cauzat─â de aportul pe termen lung de doze mari de glucocorticoizi. Aceasta suprim─â produc╚Ťia CRH ├«n hipotalamus.

Cauzele crizei Addison

De regulă, crizele Addison apar numai atunci când suprarenalele și / sau cortexul suprarenalian sunt deja grav afectate. Cand vine vorba de niveluri crescute de adrenalina, aldosteron si cortizol, datorita leziunilor sau stresului, intreaga buclei de reglementare pot deraia productia hormonului propriu si de nivel superior.
O alt─â cauz─â a crizei Addison este ├«ntreruperea brusc─â a terapiei cu cortizol pe termen lung ╚Öi cu doze mari. Prin urmare, acest lucru ar trebui ├«ntotdeauna ├«nlocuit. ├Än caz contrar, ├«n anumite situa╚Ťii, cum ar fi chirurgia, cortizolul trebuie administrat extern pentru a preveni o criz─â Addison.

investiga╚Ťie

Diagnosticul bolii lui Addison sau al insuficien╚Ťei suprarenale se face de obicei foarte t├órziu, deoarece simptomele timpurii sunt nespecifice. Dac─â exist─â o suspiciune rezonabil─â, diagnosticul este efectuat de un specialist (endocrinolog).

Procedurile de examinare includ, ├«n principal, examin─âri ale s├óngelui ╚Öi urinei. Nivelurile hormonale de cortizol ╚Öi aldosteron din cortexul suprarenalian ╚Öi hipofiza ACTH. ├Än s├ónge, de exemplu, pot fi detectate concentra╚Ťii crescute ale neurotransmi╚Ť─âtorilor cortizol ╚Öi ACTH. Deoarece concentra╚Ťia de cortizol fluctueaz─â pe parcursul zilei, o urm─ârire continu─â a urinei de 24 de ore este de obicei o alt─â procedur─â de diagnosticare. ├Än plus, nivelurile de sodiu ╚Öi potasiu sunt monitorizate.

Un test de stimulare cu ACTH este folosit pentru a testa func╚Ťionarea cortexului suprarenale. ├Än acest test, pacien╚Ťii primesc o injec╚Ťie cu hormonul pituitar ACTH. La oamenii s─ân─âto╚Öi, cortexul suprarenalian va r─âspunde cu eliberarea cortizolului crescut─â. Dac─â aceast─â reac╚Ťie nu reu╚Öe╚Öte, aceasta este o indica╚Ťie grav─â a unei distrugeri majore a organului.

Informa╚Ťii suplimentare despre starea glandelor suprarenale sunt furnizate prin tehnici de imagistic─â, cum ar fi examin─ârile cu ultrasunete, tomografia computerizat─â ╚Öi tomografia cu rezonan╚Ť─â magnetic─â.
Cauzele autoimune ale bolii Addison pot fi, de asemenea, demonstrate printr-un test de anticorpi.

tratament

Formele primare ╚Öi secundare de insuficien╚Ť─â adrenocortical─â nu sunt vindecabile. Dar ele pot fi tratate bine ╚Öi ├«n siguran╚Ť─â prin terapie de substitu╚Ťie hormonal─â (terapie de substitu╚Ťie).

Terapia este, de obicei, prin administrarea de hidrocortizon pentru a compensa deficien╚Ťa de cortizol ├«n combina╚Ťie cu fludrocortizonul pentru a compensa absen╚Ťa aldosteronului. Hidrocortizonul este unul dintre glucocorticoizii artificiali, denumi╚Ťi ├«n mod obi╚Önuit corticosteroizi sau cortizoni. Fludrocortizona apar╚Ťine grupului de ingredien╚Ťi activi ai corticosteroizilor minerali sintetici.

Una dintre particularit─â╚Ťile terapiei medicamentoase a bolii Addison ╚Öi a altor insuficien╚Ťe adrenocortical─â este aceea c─â doza de ingredien╚Ťi activi trebuie adaptat─â ├«ntotdeauna la sarcina de stres a celor afecta╚Ťi. Un nivel de adrenalin─â indus de stres necesit─â o reac╚Ťie sporit─â a hormonilor din cortexul suprarenale.

prognoz─â

Persoanele cu insuficien╚Ť─â adrenocortical─â au o speran╚Ť─â de via╚Ť─â normal─â dac─â boala este detectat─â devreme ╚Öi medicamentul este luat ├«n mod fiabil.

Lipsa de aderen╚Ť─â ╚Öi ajustarea corect─â a r─âspunsului la doz─â cresc riscul complica╚Ťiilor cum ar fi criza lui Addison. F─âr─â terapie, ambele insuficien╚Ťe adrenocortical─â, cum ar fi criza lui Addison, sunt fatale.

profilaxie

├Ämpiedicarea prevenirii insuficien╚Ťei adrenocortical─â, cum ar fi boala Addison, nu este posibil─â.


Ca Acest Lucru? Împărtășește Cu Prietenii: